Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica

El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) son reacciones cutáneas potencialmente mortales causadas por una respuesta inmune anormal a medicamentos o infecciones. Las condiciones suelen comenzar con fiebre y síntomas similares a los de la gripe, seguidos de la formación de ampollas graves en la piel y las membranas mucosas. Si no se trata de inmediato, SJS y TEN pueden causar cicatrices graves, pérdida de visión, insuficiencia orgánica e incluso la muerte..

El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica comprenden un espectro de enfermedad denominado SJS / TEN. De las dos condiciones, SJS es menos grave. Si bien ambos tienen causas inmunológicas similares, se diferencian por el porcentaje de piel involucrada..

Por definición:

SJS implica menos del 10 por ciento del cuerpo.
SJS / TEN involucra más del 10 por ciento pero menos del 30 por ciento del cuerpo.
TEN involucra más del 30 por ciento del cuerpo.

El SJS es una condición rara con una incidencia anual de alrededor de 2.6 a 6.1 casos por millón de personas. La TEN es aún más rara, con una incidencia anual de entre 0,4 y 1,2 casos por millón. Los adultos se ven más afectados que los niños, mientras que las mujeres tienen el doble de probabilidades de experimentar SJS o TEN que los hombres.

Los síntomas

En términos generales, SJS y TEN se manifiestan con síntomas similares a los de la gripe en las primeras etapas. Dentro de unos días, la piel desarrollará una erupción con ampollas y descamación. Los síntomas iniciales tienden a durar de uno a tres días y típicamente incluyen:

Dolor de cabeza
Fiebre
Dolor de garganta
Tos
Ojos ardientes o con picazón
Fatiga
Dolores musculares
Dolor en las articulaciones
Diarrea
Náusea
Vómito

Los síntomas iniciales eventualmente darán lugar a una intensa sensación de ardor en la piel. Esto será seguido por la aparición de lesiones rojas o purpurinas de hasta una pulgada de tamaño, generalmente comenzando en la cara, tronco, brazos y / o piernas..

En el transcurso de minutos y horas, la erupción comenzará a extenderse, formar ampollas y pelar, exponiendo grandes parches de piel cruda y llorona. Las lesiones dolorosas y las úlceras se formarán rápidamente en la boca e incluso en las membranas mucosas de la nariz, los párpados, los genitales y el ano. La conjuntivitis ("ojo rosado") también es común, especialmente en niños.

El desarrollo de los síntomas de SJS / TEN se considera una emergencia médica..

Complicaciones

Las complicaciones de SJS y TEN son comunes si el tratamiento se retrasa. Incluso si se busca tratamiento, la TEN puede causar una enfermedad devastadora en un corto período de tiempo, causando el mismo nivel de lesión que una quemadura de segundo grado..

Algunas de las posibles complicaciones de SJS y TEN incluyen:

Deshidratación rápida y severa.
Desnutrición aguda
Infecciones masivas de la piel.
Neumonía
Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA)
Úlceras gastrointestinales y perforación.
Cicatrización corneal y pérdida de visión.
Sepsis y shock séptico
Insuficiencia organica mayor

Causas

Si bien SJS y TEN generalmente son causados por una reacción a medicamentos o infecciones, hasta un tercio de los casos no tendrán una causa conocida. Por razones poco conocidas, la exposición a estos agentes desencadenará una respuesta inmune anormal en la que las células inmunitarias, llamadas células T CD8, atacan y atacan repentinamente las células de la piel conocidas como queratinocitos..

Medicamentos

Los medicamentos asociados con SJS y TEN incluyen:

Anticonvulsivos, especialmente Tegretol (carbamazepina), Luminal (fenobarbital), Lamictal (lamotrigina) y Dilantin (fenitoína)
Aloprim y Zyloprim (alopurinol) se usan para tratar la gota y los cálculos renales
Antibióticos de sulfonamida como Bactrim (sulfametoxazol-trimetoprim), azulfidina (sulfasalazina), gantrisina (sulfisoxazol) y penicilina.
Viramune (nevirapina) se usa para tratar el VIH
Analgésicos como Advil (ibuprofeno), Tylenol (acetaminofeno) y Aleve (naproxeno)

SJS / TEN no es como un medicamento para la alergia que puede ocurrir después de una dosis única. La condición está asociada con la exposición continua y acumulativa a un medicamento a lo largo del tiempo. Los síntomas de SJS y TEN a menudo se desarrollan dentro de los 10 a 14 días de comenzar una terapia con medicamentos, pero pueden durar hasta cuatro semanas..

Las infecciones

Una serie de infecciones pueden desencadenar un episodio de SJS y TEN, que incluye:

Coccidiomicosis
Citomegalovirus
Difteria
Virus de Epstein Barr
Virus del herpes zoster
El VIH
Hepatitis
Lupus
Paperas
Neumonía (particularmente la causada por Mycoplasma pneumoniae)

Genética

Se cree que la genética contribuye significativamente a la predisposición de una persona a SJS / TEN. Se ha implicado la mutación de ciertos genes fundamentales para la respuesta inmunitaria, especialmente el antígeno leucocitario humano B (gen HLA-B). Por razones desconocidas, ciertos "desencadenantes" inmunológicos estimularán en exceso el sistema inmunológico y establecerán el gen HLA-B en overdrive.

Esto puede explicar por qué las personas con VIH, por ejemplo, tienen un mayor riesgo dado que el gen HLA-B está vinculado al control inmunitario del virus..

A pesar del hecho de que las mutaciones de HLA-B se encuentran comúnmente en personas con SJS y TEN, no todas las personas con estas anomalías genéticas desarrollarán la enfermedad, incluso cuando se exponen a los mismos desencadenantes. Esto sugiere que los factores ambientales también pueden contribuir..

Diagnóstico

El diagnóstico de SJS y TEN se basa tanto en los síntomas físicos como en el porcentaje de afectación de la piel. Durante un examen, su médico buscará el llamado signo de Nikolsky, un hallazgo dermatológico en el que el roce leve de la piel hará que la capa más externa se desprenda como un pergamino..

Una biopsia de piel es útil pero no es necesario para devolver un diagnóstico positivo. Si se realiza, la biopsia tendrá como objetivo encontrar evidencia de inflamación degenerativa y necrosis tisular (muerte).

El médico también revisará su historial médico (incluidos los medicamentos que toma) para determinar mejor la causa de la reacción. Se pueden ordenar exámenes adicionales, incluidos análisis de sangre, cultivos o radiografías, si se cree que la causa es infecciosa.

Diagnósticos diferenciales

Para garantizar el diagnóstico correcto, el médico deberá excluir todas las otras posibles causas de los síntomas. Los diagnósticos diferenciales pueden incluir:

Erupción de la droga bullosa (una alergia a las drogas caracterizada por ampollas)
Quemadura química
Síndrome de shock tóxico
Penfigoide ampollar (una enfermedad ampollosa autoinmune)
Pénfigo paraneoplásico (una enfermedad ampollosa autoinmune relacionada con el cáncer)

Tratamiento

Si se le diagnostica SJS o TEN, deberá ser hospitalizado en una unidad de quemados o en la unidad de cuidados intensivos (UCI). El tratamiento será similar al de una víctima de quemaduras y puede incluir:

Interrupción inmediata de la medicación sospechada.
Compresas frías, ungüentos medicinales y vendas para tratar las ampollas
Hidratación intravenosa con líquidos salinos.
Antibióticos intravenosos para prevenir infecciones bacterianas.
Corticosteroides intravenosos e inhibidores del factor de necrosis tumoral como Remicade (infliximab) para atenuar la respuesta inmune
Supresores inmunes como Sandimmune (ciclosporina)
Medicamentos para el control del dolor
Un tubo de alimentación para ayudar en la nutrición.
El cuidado de los ojos de un oftalmólogo, si es necesario

En casos graves, se puede realizar un procedimiento llamado plasmaféresis para filtrar las células T CD8 y otras células inmunitarias de la sangre..

Pronóstico

La recuperación puede tomar semanas o meses, dependiendo de qué tan severos fueron sus síntomas. Los estudios sugieren que alrededor del 5 por ciento de las personas con SJS morirán como resultado de complicaciones de la enfermedad, mientras que en cualquier lugar del 30 al 35 por ciento de las personas con TEN morirán. Muchas de estas muertes están relacionadas con el tratamiento tardío, mientras que otras son simplemente el resultado de la pérdida masiva de tejido.

Aquellos que se recuperan pueden experimentar más problemas de salud relacionados con la piel, los ojos, los pulmones y otros sistemas orgánicos..

Piel

Debido a la extensa afectación de la piel, las personas con SJS y TEN pueden tener cicatrices permanentes, decoloración o desfiguración de la piel. Mientras que el cabello y las uñas a menudo se caen después de un episodio, generalmente vuelven a crecer.

Los ojos

Entre el 50 y el 90 por ciento de las personas desarrollarán problemas en los ojos después de un ataque de SJS o TEN. Estos pueden incluir síndrome del ojo seco, pestañas encarnadas, sensibilidad a la luz y queratitis (inflamación de la córnea). La cicatrización corneal puede causar una pérdida significativa de la visión y, en casos raros, ceguera..

Boca y encías

La xerostomía (boca seca), la caries dental o las infecciones de las encías son comunes después de SJS y TEN. Los niños pequeños pueden tener problemas con la forma en que sus dientes crecen o desarrollan anomalías en las raíces de sus dientes.

Livianos

El daño a los pulmones después de un ataque de SJS o TEN puede provocar bronquitis crónica, bronquiolitis crónica, bronquiectasias y otros trastornos pulmonares obstructivos..

Salud mental

Los trastornos del estado de ánimo como la ansiedad y la depresión no son infrecuentes después de haber tenido SJS o TEN. Mucho de esto puede estar asociado con el trauma físico y las consecuencias de la afección. La atención psiquiátrica, junto con el apoyo emocional y la terapia con medicamentos apropiada, pueden ser necesarias para mejorar su salud mental a largo plazo.