Página principal » Enfermedades raras » Una visión general de la atresia yeyunal

    Una visión general de la atresia yeyunal

    La atresia yeyunal es uno de varios tipos de atresia intestinal. El defecto de nacimiento raro causa que una parte de la membrana (mesenterio) que conecta los intestinos con la pared abdominal esté mal formada o no esté. La anomalía conduce a obstrucciones intestinales (atresia)..

    Los síntomas

    La atresia a menudo se puede diagnosticar antes de que nazca un bebé. Los exámenes prenatales de rutina pueden detectar la condición porque los signos de una obstrucción intestinal generalmente son visibles en una ecografía. Los bebés con atresia a veces nacen antes de su fecha de parto (prematuro) y los síntomas de la afección generalmente aparecen uno o dos días después del nacimiento..
    Los síntomas de la atresia yeyunal en los recién nacidos pueden incluir:
    • Problemas con la alimentación
    • Lanzar un líquido amarillo-verde (bilis)
    • No prosperar
    • Vientre hinchado
    • Sin evacuaciones intestinales

    Causas

    La atresia yeyunal es una condición rara; ocurre en solo uno a tres de cada 10,000 nacidos vivos. En 2007, hubo aproximadamente 57 casos reportados en la literatura médica, aunque hay casos probables de la afección que no han sido diagnosticados. La condición se produce por igual en los bebés varones y mujeres.
    La atresia puede ocurrir durante el desarrollo fetal al azar, sin causa conocida, o debido a una predisposición genética. En raras ocasiones, se han presentado varios casos en la misma familia, por lo que los investigadores creen que es posible que la enfermedad se transmita por herencia autosómica recesiva.
    Cómo se heredan los trastornos genéticos Ya sea que ocurra al azar o debido a una predisposición genética, los investigadores creen que la atresia ocurre cuando el flujo de sangre a los intestinos se interrumpe durante el desarrollo fetal. En áreas que no están obteniendo un suministro adecuado de sangre, las células que forman el tejido de los intestinos morirán (necrosis), lo que lleva a la atresia..
    No está claro exactamente qué causa la interrupción del flujo de sangre a los intestinos durante el desarrollo fetal, pero probablemente se deba a varios factores. Algunas investigaciones han relacionado el consumo de cigarrillos y el consumo de cocaína durante el embarazo con el desarrollo de atresia intestinal.

    Diagnóstico

    La mayoría de los casos de atresia yeyunal se descubren durante las imágenes prenatales que analizan cómo se está desarrollando el feto. Si el feto tiene atresia intestinal, el intestino puede aparecer en forma de bucle, puede haber signos de líquido en el abdomen (ascitis), u otras anomalías pueden ser visibles.
    Los ultrasonidos prenatales regulares no siempre detectan la condición de manera definitiva, por lo que si se sospecha que es necesario realizar pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico. Probar el líquido amniótico (amniocentesis) también puede ayudar a detectar y diagnosticar la afección, especialmente si hay antecedentes familiares de atresia intestinal.
    Si el diagnóstico se realiza después de que nace un bebé, generalmente se hace en función de los signos y síntomas característicos de la afección que se presentan poco después del nacimiento, así como los hallazgos de los estudios de imágenes, como las radiografías abdominales.
    Existen cinco tipos de atresia yeyunal (Tipos I-IV) que califican la condición de acuerdo con la extensión de la membrana faltante o mal formada. Por ejemplo, en el Tipo I, el intestino está intacto, pero en el Tipo IIIB, el intestino muestra el aspecto espiral característico de "cáscara de manzana".
    Los estudios de imágenes, como las radiografías y las ecografías, suelen revelar varios hallazgos clave que ayudan a los médicos a realizar un diagnóstico de atresia. Los bebés con el defecto de nacimiento típicamente tienen una longitud de intestino delgado menor a la normal. En las imágenes radiológicas, el intestino puede aparecer en forma de bucle de tal manera que a veces se compara con la apariencia en espiral de una cáscara de manzana. Debido a esta apariencia característica, la condición a veces se denomina "síndrome de piel de manzana".
    La atresia puede ocurrir en varios segmentos del intestino grueso y del intestino delgado, incluido el duodeno, el íleon y el yeyuno. En algunos casos, múltiples áreas de los intestinos pueden tener atresia. La atresia duodenal es más común que la atresia yeyunal.
    Los bebés que nacen con atresia intestinal pueden tener otras afecciones o anomalías congénitas, aunque tienden a ser más comunes con la atresia duodenal que con la atresia yeyunal. Aproximadamente el 10 por ciento de los bebés que nacen con atresia yeyunal también tienen fibrosis quística, especialmente aquellos que desarrollan una afección conocida como peritonitis meconial. Por lo tanto, los recién nacidos que muestran síntomas de cualquiera de las afecciones generalmente se analizan para detectar fibrosis quística.
    Los recién nacidos con atresia también pueden tener otras afecciones intestinales, como vólvulo, intususcepción, malrotación y gastrosquisis..

    Tratamiento

    La atresia yeyunal necesita ser tratada con cirugía. Si el diagnóstico se realiza antes del nacimiento o muy poco después, una intervención quirúrgica rápida puede ayudar a prevenir complicaciones de la enfermedad que pongan en peligro la vida..
    Los recién nacidos con atresia por lo general necesitan tener un tubo de alimentación (nutrición parenteral total) mientras esperan la cirugía y durante un tiempo para permitir que su cuerpo se cure. Gradualmente, los bebés pasan a la alimentación por la boca para ayudar a fortalecer su reflejo de succión..
    Si se descubre que un bebé con atresia intestinal tiene otras afecciones, como fibrosis quística, o desarrolla complicaciones como el síndrome del intestino corto, es posible que necesite atención de apoyo adicional, continua y especializada. Las familias de bebés diagnosticados con atresia intestinal pueden beneficiarse de recibir asesoramiento genético.
    En general, si no hay complicaciones y la cirugía se realiza poco después del nacimiento, la tasa de supervivencia de los bebés nacidos con atresia yeyunal es superior al 90 por ciento..
    Los niños que nacieron con atresia del intestino delgado y fueron tratados quirúrgicamente pueden necesitar un seguimiento médico para asegurarse de que estén bien alimentados a medida que crecen, ya que pueden desarrollarse síndromes de malabsorción. Se puede necesitar cirugía adicional si se producen obstrucciones, si partes del intestino dejan de funcionar o si se desarrollan infecciones..
    La mayoría de los bebés a los que se les diagnostica atresia de inmediato y reciben tratamiento se desempeñan bien y no experimentan ningún problema de salud grave a largo plazo relacionado con la afección..

    Una palabra de Verywell

    La atresia yeyunal es uno de varios tipos de atresia intestinal, pero es muy poco frecuente, ya que ocurre en solo uno a cinco por cada 10,000 nacidos vivos. Es posible que los recién nacidos que tienen otra afección que pueda coexistir con atresia, como la fibrosis quística o los síndromes de malabsorción, necesiten atención adicional especializada. Aunque las complicaciones son posibles si el diagnóstico se realiza y la cirugía se realiza de inmediato, los bebés que nacen con atresia generalmente se recuperan y no experimentan ningún problema de salud a largo plazo..