Un resumen de la miositis del cuerpo de inclusión
En los pacientes con IBM, las células inflamatorias se infiltran en los músculos del cuerpo, especialmente en las manos, brazos, piernas y pies. Una vez que se acumulan, los "cuerpos" de proteínas descartados por las células se acumulan y hacen que el músculo se degrade, lo que lleva a síntomas progresivos de debilidad y desgaste (atrofia). La presencia de estos "cuerpos de inclusión" dañinos en los músculos le da a la condición su nombre.
Los síntomas
Los síntomas de IBM generalmente toman tiempo en desarrollarse, en lugar de aparecer repentinamente. Puede ser que los pacientes que luego descubran que tienen IBM miren hacia atrás en los meses anteriores, o incluso años, y se den cuenta de que algunos de los síntomas que habían estado experimentando estaban relacionados con la condición..Inicialmente, las personas con IBM pueden notar que están teniendo problemas para agarrar o sostener objetos. Si los músculos de las piernas se ven afectados, los pacientes pueden tropezar, tropezar o incluso caer. A veces, las personas con IBM solo experimentan síntomas relacionados con la debilidad en un lado del cuerpo. En aproximadamente la mitad de los pacientes, los músculos del esófago están involucrados, lo que puede dificultar la deglución (disfagia)..
Otros síntomas comunes de IBM incluyen:
- Dificultad para caminar
- Dificultad para subir escaleras
- Dificultad para levantarse de una silla.
- Debilidad en los dedos, manos, brazos, piernas y pies
- Debilidad en los músculos de la cara, particularmente en los párpados.
- Dificultad con tareas como apretar un botón u agarrar objetos
- Algunos pacientes experimentan dolor a medida que aumenta el daño muscular.
- Sensación de "caída del pie" que puede provocar tropiezos, tropezones y caídas.
- Cambios en la escritura a mano o tener dificultades para usar un bolígrafo o un lápiz
- Un cambio en la apariencia de los músculos cuadriceps del muslo (desgaste)
Los síntomas de la IBM se desarrollan lentamente, generalmente en el transcurso de varios meses o incluso años. Se cree que cuanto más viejo es un paciente cuando comienzan a experimentar síntomas, la condición progresará más agresivamente.
Muchas personas que tienen IBM eventualmente necesitarán ayuda con la vida diaria, la mayoría de las veces dentro de los 15 años de recibir un diagnóstico. Esto podría incluir ayudas para la movilidad como bastones, andadores o sillas de ruedas..
Si bien IBM puede conducir a la discapacidad, no parece acortar la vida útil de una persona..
Causas
La causa de IBM no se conoce. Los investigadores creen que, al igual que con muchas afecciones, una combinación de factores relacionados con el estilo de vida, el entorno y el sistema inmunológico de una persona juegan un papel importante. Algunas investigaciones han sugerido que la exposición a ciertos virus puede provocar que el sistema inmunitario comience a atacar el tejido muscular normal y sano. En otros estudios, se ha pensado que tomar ciertos medicamentos contribuye al riesgo de por vida de una persona de desarrollar IBM.Los investigadores no creen que IBM sea una condición hereditaria, pero es probable que la genética esté involucrada junto con otros factores. Algunas personas pueden tener genes que, si bien no causan IBM, podrían hacerlos más propensos a desarrollar la condición en su vida (predisposición genética).
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Diagnóstico
IBM es considerada una enfermedad de inicio adulto. Los niños no obtienen IBM y la condición rara vez se diagnostica en personas menores de 50 años. La enfermedad se diagnostica con más frecuencia en los hombres, aunque también afecta a las mujeres.Un médico hará un diagnóstico de IBM después de un examen físico completo y una cuidadosa consideración de los síntomas y el historial médico de un paciente. A veces, ordenan pruebas que evalúan qué tan bien están funcionando los nervios de los músculos (electromiografía o estudio de conducción nerviosa). También pueden tomar muestras del tejido muscular para examinarlas con un microscopio (biopsia)..
También se puede usar una prueba de laboratorio que mide los niveles de creatina quinasa (CK) en la sangre. CK es una enzima liberada por los músculos que han sido dañados. Si bien los niveles de CK pueden elevarse en pacientes con miopatías, los pacientes con IBM a menudo tienen niveles de CK ligeramente elevados o incluso normales..
Dado que IBM es una condición en la que el cuerpo ataca sus propios tejidos, un médico también puede ordenar pruebas para buscar anticuerpos que se encuentran comúnmente en pacientes con enfermedades autoinmunes. Aunque debido a que los tratamientos que generalmente se usan para enfermedades autoinmunes no funcionan de manera consistente para todos los pacientes con IBM, los investigadores aún no están seguros de que IBM sea realmente una enfermedad inflamatoria.
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Tratamiento
Actualmente no hay cura para la miositis del cuerpo de inclusión. Incluso con tratamiento, la enfermedad empeorará con el tiempo, aunque la progresión suele ser lenta. Las personas que han sido diagnosticadas con IBM a menudo se benefician de trabajar con terapeutas físicos u ocupacionales para ayudar a fortalecer sus músculos. Desarrollar estrategias para evitar caídas, incluido el uso de dispositivos de movilidad, también es importante para ayudar a los pacientes a mantenerse seguros..No existe un tratamiento estándar que funcione para controlar los síntomas en todos los pacientes, por lo que cada paciente con IBM tendrá que trabajar con su médico para decidir qué tratamientos, en su caso, les gustaría probar. Los medicamentos que suprimen el sistema inmunológico (como los esteroides como la prednisona) a veces se usan, pero no funcionan para todos los pacientes y tienden a tener efectos secundarios..
