Una descripción general del linfoma de Hodgkin esclerosante nodular
Tipos de linfomas
Hay dos categorías principales de linfoma, que incluyen el linfoma de Hodgkin y el de no Hodgkin. El linfoma de Hodgkin (también conocido como enfermedad de Hodgkin) se divide a su vez en dos grupos; linfoma de Hodgkin clásico (aproximadamente el 95 por ciento) y linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares (alrededor del 5 por ciento).El linfoma de Hodgkin clásico se divide en cuatro subtipos según la patología (el aspecto del tumor bajo el microscopio) e incluye:
- Linfoma de Hodgkin esclerosante nodular
- Celularidad mixta
- Rico en linfocitos
- Linfocito agotado
Características del linfoma de Hodgkin esclerosante nodular
El linfoma de Hodgkin esclerosante nodular difiere de otros subtipos de linfoma de Hodgkin clásico en función de la aparición de las células y las áreas más probables del cuerpo donde ocurren..Origen
Los linfomas de Hodgkin se originan en un tipo de linfocitos llamados linfocitos B o células B y comienzan en los ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos son como los puestos de avanzada que se producen en varios puntos a lo largo de los canales linfáticos que recorren todo el cuerpo.Si bien los linfomas de Hodgkin pueden aparecer en cualquier ganglio linfático, la NSHL se encuentra con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos del tórax (mediastino), el cuello y las axilas (axila). De estos sitios, más del 50 por ciento ocurren en el pecho..
Patología
Bajo el microscopio, los linfocitos B anormales encontrados en NSHL se conocen como Células de Reed Sternberg. Estas células son más grandes que las células B normales y tienen dos núcleos; dando a la celda la apariencia de la cara de un búho. El nombre "esclerosante nodular" se deriva de la aparición de tejido de ganglios linfáticos, que contiene una gran cantidad de cicatriz o tejido fibroso (esclerosis).Los síntomas
Las preocupaciones sobre las "glándulas inflamadas" son las que generalmente alertan a una persona con NSHL para que vea a un médico, pero muchas personas tienen síntomas inespecíficos como fatiga y pérdida de apetito..Ganglios linfáticos agrandados
El síntoma más común con NSHL es sin dolor, ganglios linfáticos agrandados. Cuando estos ocurren en el cuello o las axilas, a menudo se detectan al sentir los nodos. En el tórax, los ganglios linfáticos agrandados pueden causar obstrucción de las vías respiratorias, lo que provoca tos, dolor en el pecho, dificultad para respirar o infecciones recurrentes de las vías respiratorias. Con NSHL, se piensa que la inflamación en los ganglios linfáticos se produce debido a la activación de otras células inmunitarias en los ganglios en lugar de una gran cantidad de células B cancerosas.Si bien los ganglios linfáticos afectados por NSHL generalmente son indoloros, puede ocurrir un síntoma extraño de dolor en los ganglios linfáticos después de beber alcohol. No se sabe exactamente por qué ocurre esto, pero puede estar relacionado con la expansión de los vasos sanguíneos en los nodos.
Síntomas B
Aproximadamente el 40 por ciento de las personas con NSHL también tendrán lo que se ha acuñado con los síntomas B del linfoma. Éstos incluyen:- Fiebre: puede ocurrir una fiebre persistente o intermitente sin una infección o causa evidente..
- Pérdida de peso involuntaria: la pérdida de peso inesperada se define como la pérdida del 10 por ciento o más del peso corporal durante un período de 6 meses.
- Drenaje de sudores nocturnos: los sudores nocturnos asociados con el linfoma de Hodgkin a menudo son diferentes a los sofocos "normales", y las personas pueden despertarse y necesitar cambiarse la ropa de dormir varias veces durante la noche.
- Comezón: la picazón, junto con una sensación de ardor, es lo suficientemente significativa como para haber sido acuñada el "picazón de Hodgkin", el picazón (prurito) es más común en la parte inferior de las piernas y puede comenzar incluso antes de que se realice el diagnóstico..
Causas y factores de riesgo
Se desconocen las causas exactas de la NSHL, pero se han identificado varios factores de riesgo. Éstos incluyen:- Edad: la NSHL es más común en adolescentes y adultos jóvenes.
- Sexo: NSHL tiene igual incidencia en hombres y mujeres..
- Origen étnico: no parece haber una predilección racial o étnica por la enfermedad..
- Infección por el virus de Epstein-Barr: la infección por el virus que causa la mononucleosis es común.
- Antecedentes familiares: la NSHL es más común en aquellos que tienen antecedentes familiares de la enfermedad, pero no es seguro si esto se debe a una herencia o una infección común con el virus de Epstein-Barr..
- Mayor nivel socioeconómico: la NSHL es más común en los países desarrollados.
- Inmunosupresión: las personas infectadas con VIH son más propensas a desarrollar NSHL, y la enfermedad es más común en las personas que han recibido un trasplante de células madre previo.
- Obesidad
- Fumar: fumar es un factor de riesgo para el linfoma de Hodgkin, y se cree que las toxinas en el tabaco pueden funcionar junto con el virus de Epstein-Barr para inducir las mutaciones que conducen a la NSHL.
- Baja exposición a la radiación ultravioleta: a diferencia de otros subtipos de linfoma de Hodgkin, la incidencia de NSHL sí lo hace. no parece ser más bajo en regiones donde la exposición al sol ultravioleta es mayor.
Diagnóstico
El diagnóstico de linfoma se realiza con una biopsia de ganglio linfático. Otras pruebas que se pueden hacer incluyen:- Exámenes de sangre como un CBC, análisis de química sanguínea y tasa de sedación (ESR)
- Inmunohistoquímica (en busca de CD15 y CD30, proteínas que se encuentran en la superficie de las células del linfoma de Hodgkin)
- Biopsia de médula ósea: las personas con NSHL en etapa temprana pueden no necesitarse este examen
Puesta en escena
La estadificación de los linfomas es muy importante para determinar las mejores opciones de tratamiento (la NSHL se diagnostica con mayor frecuencia en la etapa II).Una exploración PET (PET / CT) es más sensible para determinar la extensión de estos cánceres, ya que el cáncer se puede encontrar incluso en los ganglios linfáticos de tamaño normal.
Se le asigna a NSHL una etapa y categoría según los síntomas, los hallazgos en el examen físico, los resultados de la biopsia de los ganglios linfáticos, los resultados de las pruebas de diagnóstico por imágenes, como la PET / TC y los resultados de las pruebas de médula ósea (cuando sea necesario).
Las etapas incluyen:
- Etapa I: linfomas que afectan solo a un ganglio linfático o un grupo de ganglios adyacentes
- Etapa II: linfomas que involucran dos o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma
- Etapa III: linfomas que afectan los ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma
- Etapa IV: linfomas que afectan los ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma y / o que involucran órganos como el bazo, los pulmones, el hígado, los huesos o la médula ósea
- Categoría A: no hay síntomas presentes
- Categoría B: los síntomas B están presentes (fiebre inexplicable, sudores nocturnos, pérdida de peso)
- Categoría E: afectación de tejidos más allá del sistema linfático
- Categoría S: afectación del bazo
Diagnóstico diferencial
Un tipo de linfoma no Hodgkin, el linfoma mediastínico de células B grandes (PMBL), también se puede encontrar en el tórax y puede verse similar bajo el microscopio. Se pueden realizar pruebas de inmunohistoquímica para determinar la diferencia, ya que las dos enfermedades se tratan de diferentes maneras.Tratos
El tratamiento de la NSHL se basa más en la etapa de la enfermedad que en el tipo de linfoma de Hodgkin. Las opciones dependerán del número de ganglios linfáticos afectados y su ubicación, así como de la presencia de linfoma en otros tejidos..Con linfomas en etapa temprana (etapa I o etapa II), la quimioterapia con o sin radiación a menudo es curativa, pero (a diferencia de muchos tumores sólidos), una cura puede ser posible incluso con linfomas avanzados.
Antes de comenzar el tratamiento: la preservación de la fertilidad y el embarazo
Para aquellos que desean tener hijos después del tratamiento, es importante conocer los efectos del linfoma de Hodgkin en la fertilidad. Existen diferentes opciones para preservar la fertilidad de quienes estén interesados..Para aquellos que están embarazadas cuando se les diagnostica, el manejo de Hodgkins durante el embarazo también requiere una consideración especial.
Quimioterapia
La quimioterapia es el pilar del tratamiento para la NSHL. Con la enfermedad en etapa temprana, los regímenes comunes incluyen ABVD o BEACOPP escalada de dosis (la letra representa los diferentes medicamentos de quimioterapia) con o sin radiación.Terapia de radiación
Se puede administrar radiación a las áreas de compromiso de los ganglios linfáticos después de la quimioterapia.Anticuerpos monoclonicos
El anticuerpo monoclonal con el medicamento Adcentris (brentuximab) ahora está disponible para aquellos que tienen tumores resistentes o recurrentes. Adcentris también se puede usar junto con quimioterapia (ABVD) con linfomas en estadio avanzado.Trasplantes de células madre
Para las personas que tienen linfomas que recaen, se puede usar quimioterapia de dosis alta seguida de trasplante de células madre. Los trasplantes de células madre, en este caso, suelen ser autólogos (utilizando las células madre propias de una persona).Los trasplantes de células madre no mieloablativos son otra opción para algunas personas que pueden no tolerar la quimioterapia de dosis alta que se usa con un trasplante de células madre convencional.
Ensayos clínicos
Para las personas que recaen o tienen linfomas que no responden a los tratamientos anteriores (tumores refractarios), hay otras opciones disponibles. Se puede usar un tipo de inmunoterapia conocida como inhibidores del punto de control inmunitario. Los medicamentos en esta categoría incluyen Opdivo (nivolumab) y Keytruda (pembrolizumab) y se espera que mejoren la supervivencia de las personas con linfomas difíciles de tratar.Efectos secundarios
Afortunadamente, las personas con linfomas de Hodgkin a menudo reciben quimioterapia menos tóxica y reciben radiación en campos más pequeños que en el pasado.Efectos secundarios a corto plazo: Los efectos secundarios inmediatos de la quimioterapia son bastante conocidos, con pérdida de cabello, supresión de la médula ósea (niveles reducidos de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas), y náuseas y vómitos más comunes. Afortunadamente, los avances han hecho que estos efectos secundarios sean mucho más tolerables en el pasado. Los efectos secundarios de la radioterapia incluyen enrojecimiento y fatiga de la piel. Cuando se administra radiación al tórax, se puede producir inflamación de los pulmones y el esófago..
Efectos secundarios a largo plazo: Dado que muchas personas con linfoma de Hodgkin esclerosante nodular son jóvenes, y la tasa de supervivencia es alta, los efectos a largo plazo del tratamiento del cáncer son muy importantes.
Una de las mayores preocupaciones es el riesgo de cánceres secundarios en los sobrevivientes de linfoma de Hodgkin. Las personas que han recibido tratamiento para el linfoma de Hodgkin tienen aproximadamente 4,6 veces más probabilidades de desarrollar un cáncer secundario (cáncer debido a los medicamentos de quimioterapia o radiación), y los tumores más comunes son el cáncer de mama, cáncer de pulmón y cáncer de tiroides.
Se pensaba que con menos quimioterapia tóxica y campos de radiación más precisos, este riesgo disminuiría, pero parece que los cánceres secundarios en realidad están aumentando..
Afrontamiento y apoyo
A pesar de que NSHL tiene una buena tasa de supervivencia, el tratamiento para llegar a ese punto puede ser desafiante y, a veces, agotador. El apoyo es fundamental y, además de llegar a amigos y familiares, a muchas personas les resulta útil participar en un grupo de apoyo. Internet ofrece una oportunidad para que las personas se conecten con otras personas con su subtipo de linfoma de Hodgkin.Vivir con linfoma de Hodgkin: afrontamiento y apoyo
Pronóstico
El linfoma de Hodgkin esclerosante nodular tiene una tasa de supervivencia más alta que otros tipos de linfoma de Hodgkin clásico, con una tasa de supervivencia de 5 años superior al 90 por ciento..Reaparición
Al igual que los tumores sólidos, la NSHL puede reaparecer, pero a diferencia de los tumores como el cáncer de mama, la mayoría de las recurrencias se producen en una etapa temprana. Aproximadamente la mitad de todas las recurrencias ocurrirán dentro de dos años, con el 90 por ciento de las recurrencias ocurriendo dentro de 5 años.Aumento de las tasas de supervivencia con linfoma de Hodgkin
La supervivencia
El concepto de supervivencia y atención de supervivencia es relativamente nuevo pero crítico con los cánceres como la NSHL que a menudo se presenta en personas jóvenes y tienen tasas de supervivencia altas.Para aquellos que son diagnosticados como niños, pueden surgir problemas como fatiga, retrasos en el crecimiento, problemas de la tiroides y pérdida de la audición.
Para todas las personas que han recibido tratamiento para la NSHL, existe el riesgo de cánceres secundarios..
Es importante conocer las pautas de supervivencia para el linfoma de Hodgkin y lo que esto podría significar para usted, así como estar al tanto de ellas a medida que se aprende más..
Por ejemplo, en este momento, se recomienda que las mujeres que han recibido radioterapia en el tórax para el linfoma de Hodgkin entre las edades de 10 y 30 años se realicen exámenes de IRM de mama además de las mamografías..
Cuando haya completado el tratamiento, su oncólogo debe completar un plan de atención de supervivencia para usted que describa algunas de estas recomendaciones..
Una palabra de Verywell
El linfoma de Hodgkin esclerosante nodular a menudo es curable, pero el tratamiento es desafiante. Además, pueden producirse efectos secundarios tardíos y se necesita un control de por vida. Lo que esto significa es que el apoyo es crucial a lo largo del viaje. Aprender a pedir y aceptar ayuda, y conectarse con la comunidad de Hodgkin para encontrar a su "tribu" son invaluables al enfrentar esta enfermedad..
