Sarcoidosis cardíaca Lo que usted debe saber
Cuando se produce sarcoidosis cardíaca, puede ser difícil de diagnosticar. Si bien la sarcoidosis cardíaca puede ser una afección relativamente benigna, a veces puede causar problemas clínicos graves, como insuficiencia cardíaca o muerte súbita. En estos casos, es de vital importancia realizar el diagnóstico de sarcoidosis cardíaca e instituir el tratamiento adecuado..
¿Qué es la sarcoidosis??
Los investigadores creen que la sarcoidosis se desarrolla cuando el sistema inmunitario del cuerpo responde de manera anormal a alguna sustancia desconocida (probablemente algo que se inhala), lo que resulta en la formación de granulomas. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres, y las personas de raza negra tienen muchas más probabilidades de desarrollar sarcoidosis que las personas de raza blanca. Una propensión a la sarcoidosis también puede darse en familias..Los síntomas de la sarcoidosis son muy variados. Algunas personas desarrollan una enfermedad similar a la gripe con fatiga, fiebre y pérdida de peso. Otros tendrán síntomas predominantemente pulmonares, como tos, disnea o sibilancias. Los problemas oculares pueden incluir enrojecimiento, dolor, visión borrosa y sensibilidad a la luz. Las lesiones cutáneas pueden incluir una erupción dolorosa, llagas en la cara, cambios en la coloración de la piel y nódulos.
Cualquier combinación de estos síntomas puede ocurrir. Algunas personas con sarcoidosis no desarrollan ningún síntoma y la afección se diagnostica de manera incidental cuando se realiza una radiografía de tórax por alguna otra razón..
¿Qué es la sarcoidosis cardíaca??
La sarcoidosis cardíaca ocurre cuando se desarrollan granulomas sarcoides en el corazón. Como sucede con la sarcoidosis en general, las manifestaciones de la sarcoidosis cardíaca son muy variables de una persona a otra. En algunas personas, la sarcoidosis cardíaca no causa ningún problema; en otros, puede ser fatal.La gravedad de la sarcoidosis cardíaca depende de la extensión y la ubicación de la formación de granuloma en el corazón. En general, menos del 10 por ciento de las personas con sarcoidosis son diagnosticadas con compromiso cardíaco durante su vida
Pero en los estudios de autopsia, hasta el 70 por ciento de las personas con sarcoidosis tienen al menos algunos granulomas cardíacos. Esto sugiere que la mayoría de las veces, la sarcoidosis cardíaca no produce problemas clínicos identificables.
Sin embargo, cuando la sarcoidosis produce problemas cardíacos, esos problemas pueden ser graves.
Signos y síntomas de la sarcoidosis cardíaca
Los problemas producidos por la sarcoidosis cardíaca dependen de dónde aparecen los granulomas en el corazón. Las manifestaciones más comunes de la sarcoidosis cardíaca incluyen:- Bloqueo cardíaco . El bloqueo cardíaco completo, que produce bradicardia severa (ralentización de la frecuencia cardíaca), puede ocurrir cuando se forman granulomas dentro de los tejidos conductores especializados del corazón. (Lea sobre el sistema de conducción cardíaca). Los síntomas de un bloqueo cardíaco pueden incluir mareos intensos o síncope (pérdida transitoria de conciencia), o incluso muerte súbita.
- Arritmia cardíaca. Los complejos ventriculares prematuros (PVC) o la taquicardia ventricular son comunes en la sarcoidosis cardíaca. También pueden ocurrir arritmias auriculares, incluida la fibrilación auricular. Estas arritmias se desarrollan como resultado de los granulomas que se forman en el músculo cardíaco..
- La muerte súbita. Debido al bloqueo cardíaco o a la taquicardia ventricular, la muerte súbita es muy común en la sarcoidosis cardíaca y representa aproximadamente el 50 por ciento de las muertes causadas por esta afección.
- Insuficiencia cardiaca . La insuficiencia cardíaca se puede desarrollar en la sarcoidosis cardíaca cuando la formación de granuloma dentro del músculo cardíaco se vuelve extensa.
- Enfermedad pericárdica. La pericarditis o los derrames pericárdicos pueden ocurrir debido a los granulomas en el revestimiento pericárdico del corazón..
- Enfermedad cardíaca valvular . Los granulomas que afectan las válvulas del corazón pueden causar regurgitación mitral o regurgitación tricuspídea o, más raramente, regurgitación aórtica .
- Ataques al corazón . Los granulomas sarcoides pueden afectar las arterias coronarias, produciendo la muerte de porciones del músculo cardíaco, ataques cardíacos.
- Insuficiencia cardíaca derecha . La sarcoidosis pulmonar grave puede causar hipertensión pulmonar, lo que lleva a insuficiencia cardíaca derecha.
Diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca
Hacer un diagnóstico de sarcoidosis cardíaca a menudo es complicado. La prueba más definitiva es una biopsia cardíaca positiva. Sin embargo, la biopsia no solo es un procedimiento invasivo, sino que también (debido a que los granulomas sarcoides se distribuyen de forma aleatoria) la biopsia puede volver a ser "normal", incluso cuando la sarcoidosis cardíaca está realmente presente..Lo que esto significa es que, típicamente, el diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca se hace sopesando la evidencia de varios enfoques diagnósticos diferentes.
En primer lugar, es importante que los médicos sepan cuándo deben detectar la sarcoidosis cardíaca. La búsqueda de sarcoidosis cardíaca es importante en las personas que se sabe que tienen sarcoidosis que afecta a otros órganos del cuerpo. Además, la sarcoidosis cardíaca debe pensarse en cualquier persona joven (menor de 55 años) que desarrolle un bloqueo cardíaco, arritmias ventriculares o insuficiencia cardíaca por razones inexplicables..
Si la sarcoidosis cardíaca es un diagnóstico que debe considerarse, realizar un ecocardiograma suele ser la primera prueba no invasiva que se realiza. Esta prueba a menudo revela pistas importantes sobre la presencia de sarcoidosis cardíaca, incluso en algunos casos las señales de eco características producidas por los granulomas en el músculo cardíaco..
Sin embargo, una resonancia magnética cardíaca es mucho más probable que muestre evidencia de granulomas sarcoides en el corazón, y generalmente es la prueba no invasiva de elección. Las tomografías PET del corazón también son muy sensibles para detectar granulomas sarcoides cardíacos, pero las tomografías PET son menos fáciles de obtener que las IRM.
El estándar de oro para diagnosticar la sarcoidosis cardíaca es una biopsia del músculo cardíaco, que se puede realizar durante la cateterización cardíaca. Sin embargo, como ya se señaló, la detección de granulomas por este método, incluso cuando están presentes, se logra con éxito en menos de la mitad del tiempo.
En la mayoría de los casos, con base en una combinación de signos y síntomas clínicos, pruebas no invasivas y pruebas invasivas, se puede determinar la presencia o ausencia de sarcoidosis cardíaca con un alto grado de confianza..
¿Cómo se trata la sarcoidosis cardíaca??
Si hay sarcoidosis cardíaca, el tratamiento está dirigido tanto a ralentizar como a detener la progresión de la sarcoidosis en sí, ya prevenir o tratar las consecuencias cardíacas más graves de esta enfermedad..Tratando la propia sarcoidosis.
La terapia dirigida a la sarcoidosis en sí misma trata de suprimir la reacción inmune que causa la formación de granulomas. En la sarcoidosis, esto generalmente se hace con la terapia con glucocorticoides (esteroides), más comúnmente con prednisona. A menudo, las dosis altas se prescriben inicialmente (40-60 mg_day). Durante el primer año, esta dosis se reduce gradualmente a 10-15 mg por día y se continúa durante al menos uno o dos años..
Si la reevaluación muestra que la sarcoidosis se ha estabilizado (es decir, no hay evidencia adicional de formación de granuloma en ninguna parte del cuerpo y resolución de los síntomas causados por la sarcoidosis), es posible que finalmente se detenga la terapia con esteroides..
En personas que no parecen responder a la terapia con esteroides, pueden ser necesarios otros inmunosupresores, como cloroquina, ciclosporina o metotrexato..
Tratamiento de las manifestaciones cardíacas de la sarcoidosis.
La consecuencia más temida de la sarcoidosis cardíaca es la muerte súbita, ya sea por bloqueo cardíaco o taquicardia ventricular. Se debe implantar un marcapasos permanente en cualquier persona con sarcoidosis cardíaca en la que se observen signos de bloqueo cardíaco en desarrollo en un electrocardiograma.
Se pueden usar desfibriladores cardioversores implantables (DAI) para prevenir la muerte súbita por arritmias ventriculares. Las sociedades profesionales no han podido desarrollar directrices claras sobre qué personas con sarcoidosis cardíaca deberían recibir ICD. Sin embargo, la mayoría de los expertos los recomiendan en personas con sarcoidosis que han reducido significativamente las fracciones de eyección del ventrículo izquierdo o que han sobrevivido a episodios de taquicardia o fibrilación ventricular. .
Además, realizar un estudio de electrofisiología puede ayudar a determinar qué personas con sarcoidosis cardíaca tienen un riesgo particularmente alto de muerte súbita por arritmias ventriculares y, por lo tanto, quién debería tener un ICD..
Si existe cardiopatía valvular causada por sarcoidosis cardíaca, se debe considerar la cirugía utilizando los mismos criterios empleados para cualquier otra persona con problemas en las válvulas cardíacas..
Si se produce insuficiencia cardíaca, las personas con sarcoidosis cardíaca deben recibir el mismo tratamiento agresivo para la insuficiencia cardíaca que se usa para cualquier persona con esta afección. Si su insuficiencia cardíaca se agrava y ya no responde a la terapia médica, las personas con sarcoidosis deben recibir la misma consideración por el trasplante de corazón que se administra a cualquier otra persona con insuficiencia cardíaca. De hecho, sus resultados después del trasplante cardíaco parecen ser mejores que los resultados informados para las personas que recibieron un trasplante por otras causas subyacentes.
Una palabra de Verywell
Como es el caso de la sarcoidosis en general, la sarcoidosis que afecta al corazón puede tener una amplia gama de manifestaciones, desde completamente benignas hasta letales. Si hay motivos para sospechar de sarcoidosis cardíaca, es importante realizar las pruebas necesarias para realizar o descartar el diagnóstico. Para una persona que tiene sarcoidosis cardíaca, la terapia temprana y agresiva (tanto para la sarcoidosis en sí como para sus manifestaciones cardíacas) puede mejorar mucho el resultado.
