Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho - AVRC
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¿Cuáles son los síntomas de AVRC?
Si bien el AVRC es una cardiomiopatía, es decir, una enfermedad del músculo cardíaco, rara vez causa problemas musculares lo suficientemente extensos como para producir insuficiencia cardíaca. Más bien, su importancia clínica es que puede causar arritmias cardíacas, en particular, complejos ventriculares prematuros, taquicardia ventricular y, a veces, fibrilación ventricular.Los síntomas causados por AVRC suelen estar relacionados con las arritmias que puede producir. Las personas con AVRC comúnmente describirán episodios de palpitaciones, aturdimiento o síncope. Desafortunadamente, la muerte súbita también puede ocurrir, y aún más desafortunadamente, la muerte súbita puede ser la primera señal de que hay algún problema cardíaco.
Si bien el AVRC puede causar la muerte súbita en cualquier momento, este evento es más probable que ocurra durante los episodios de esfuerzo físico. Es por esto que AVRC es una de las condiciones que produce muerte súbita en atletas jóvenes aparentemente sanos..
Muchas personas con AVRC (hasta el 40%) no tendrán ningún síntoma en absoluto, y solo se les diagnostica cuando se les realiza una prueba de detección del trastorno porque a un miembro de la familia se le ha diagnosticado la enfermedad..
¿Cómo se diagnostica AVRC??
El diagnóstico de AVRC se realiza al examinar el electrocardiograma (que a menudo muestra una configuración particular del complejo QRS) y un ecocardiograma (que a menudo muestra anomalías características en el músculo cardíaco del ventrículo derecho, y en ocasiones en el ventrículo izquierdo).Si el diagnóstico sigue en duda, a veces una IRM cardíaca puede ayudar a precisar las cosas. Las pruebas genéticas también pueden ser útiles para hacer el diagnóstico y se recomiendan para todas las personas que tienen esta condición.
Si bien las pruebas electrofisiológicas pueden ser útiles en ocasiones para distinguir la taquicardia ventricular debida a la AVRC de la taquicardia ventricular causada por otras afecciones cardíacas, dichas pruebas no son rutinariamente útiles, y generalmente no son necesarias..
Una vez que se hace el diagnóstico, también se recomienda la detección genética para los familiares de primer grado. Aproximadamente uno de cada tres familiares de primer grado de una persona con AVRC también desarrollará esta condición.
Tratando AVRC
El objetivo principal en el tratamiento de AVRC es prevenir la muerte súbita cardíaca por taquicardia o fibrilación ventricular.Debido a que la muerte súbita a menudo se asocia con el ejercicio en esta condición, los atletas que tienen AVRC deben abstenerse de practicar deportes competitivos, con la posible excepción de las actividades de baja intensidad, como el golf o los bolos. Además, deben abstenerse de cualquier actividad que produzca palpitaciones significativas..
Las arritmias asociadas con AVRC parecen producirse por estimulación simpática, la parte del sistema nervioso autónomo que aumenta los niveles de adrenalina, y es responsable de la respuesta de lucha o huida. Es por esto que el ejercicio es un problema con AVRC. Entonces, la mayoría de los cardiólogos recomiendan el uso de bloqueadores beta en esta condición, para mitigar el efecto de la adrenalina en el corazón..
Los desfibriladores implantables son muy recomendables para muchas personas con AVRC, en particular, para cualquier persona que haya tenido un episodio de paro cardíaco, un episodio de taquicardia ventricular sostenida, un episodio de síncope inexplicable o cuyo ecocardiograma muestre una afectación extensa del músculo cardíaco.
Para las personas con AVRC que no tienen ninguna de estas afecciones, el riesgo de muerte súbita parece ser bajo, siempre que sigan las restricciones de ejercicio y tomen sus bloqueadores beta..
En las personas con AVRC que han tenido arritmias ventriculares sostenidas, el pronóstico a largo plazo parece ser razonablemente bueno si evitan el ejercicio, toman bloqueadores beta, reciben un desfibrilador implantable y (en algunos casos) toman un medicamento antiarrítmico.
