¿Qué es la macroglobulinemia de Waldenstrom y cómo se trata?

¿Qué es la macroglobulinemia de Waldenstrom y qué necesita saber si se le diagnostica esta enfermedad??

Macroglobulinemia de Waldenstrom - Definición

La macroglobulinemia de Waldenstrom (WM) es un tipo raro de linfoma no Hodgkin (LNH). WM es un cáncer que afecta a los linfocitos B (o células B) y se caracteriza por una sobreproducción de proteínas llamadas anticuerpos IgM. WM también puede denominarse macroglobulinemia de Waldenstrom, macroglobulinemia primaria o linfoma linfoplasmocítico.
En WM, la anomalía de las células cancerosas se produce en los linfocitos B justo antes de que se conviertan en células plasmáticas. Las células plasmáticas son responsables de producir proteínas de anticuerpos que combaten las infecciones. Por lo tanto, un mayor número de estas células conduce a una mayor cantidad de un anticuerpo específico, IgM.

Signos y síntomas de WM

WM puede afectar tu cuerpo de dos maneras.
Hacinamiento de la médula ósea. Las células del linfoma pueden abarrotar su médula ósea, lo que dificulta que su cuerpo produzca un número adecuado de plaquetas, glóbulos rojos y glóbulos blancos. Como resultado, estos déficits causarán signos y síntomas que son típicos de la anemia (un recuento bajo de glóbulos rojos), la trombocitopenia (un recuento plaquetario bajo) y la neutropenia (un recuento bajo de neutrófilos: los neutrófilos son un tipo de glóbulo blanco) . Algunos de estos síntomas pueden incluir:

Sangrado anormal o inusual, como sangrado de encías, contusiones extrañas o hemorragias nasales
Sentirse inusualmente cansado, aunque esté durmiendo lo suficiente.
Falta de aliento con cualquier esfuerzo
Infecciones o enfermedades frecuentes que parece que no puedes combatir
Piel pálida

Hiperviscosidad. Además de su efecto sobre la médula ósea, la mayor cantidad de proteína IgM en su sangre puede causar lo que se llama hiperviscosidad. En resumen, la hiperviscosidad significa que la sangre se vuelve espesa o pegajosa y puede tener dificultades para fluir fácilmente a través de los vasos sanguíneos. La hiperviscosidad causa otro conjunto distinto de signos y síntomas que incluyen:

Cambios en la visión, como visión borrosa o empeoramiento de la visión
Cambios en el estado mental, como confusión
Mareo
Dolores de cabeza
Entumecimiento u hormigueo en los pies o manos.

Al igual que con otros tipos de linfoma, las células cancerosas pueden estar presentes en otras áreas del cuerpo, especialmente en el bazo y el hígado, y causar dolor. Los ganglios linfáticos inflamados también pueden estar presentes.
Debe recordar que estos signos y síntomas pueden ser sutiles y pueden estar presentes en muchas otras afecciones menos graves. Si le preocupa algún cambio en su salud, siempre es mejor consultar a su médico o proveedor de atención médica..

¿Qué causa WM??

Como en el caso de muchos otros tipos de cáncer, no se sabe qué causa la WM. Sin embargo, los investigadores han identificado algunos factores que parecen ser más comunes en las personas con la enfermedad. Los factores de riesgo conocidos incluyen:

Edad mayor de 60 años.
Antecedentes de una afección denominada gammapatía monoclonal de importancia indeterminada (MGUS)
Una historia de WM en su familia.
Tener una infección por el virus de la hepatitis C

Además, la WM ocurre en hombres con más frecuencia que en mujeres, y en personas caucásicas con más frecuencia que en afroamericanos..

Diagnóstico de WM

Al igual que con otros tipos de cáncer de sangre y médula ósea, la WM generalmente se diagnostica mediante análisis de sangre y una biopsia de médula ósea y aspirado..
Los recuentos sanguíneos completos pueden mostrar una disminución en el número de células sanguíneas sanas normales, como glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos. Además, los análisis de sangre mostrarán un aumento en la cantidad de proteína IgM.
La biopsia de médula ósea y el aspirado proporcionarán detalles sobre los tipos de células en la médula ósea y ayudarán al médico a diferenciar la WM de otras formas de linfoma.

¿Cómo se trata la WM??

WM es un tipo de cáncer muy poco frecuente, y los investigadores aún tienen un largo camino por recorrer para conocer las diferentes opciones de tratamiento disponibles y cómo se comparan entre sí en términos de su efectividad. Como resultado, las personas que recientemente han sido diagnosticadas con WM pueden elegir participar en ensayos clínicos para ayudar a los científicos a comprender más sobre esta condición..
No hay cura conocida para la WM en este momento, pero hay una serie de opciones que han demostrado cierto éxito en el control de la enfermedad..

Plasmaféresis: Las cantidades anormalmente altas de IgM en la sangre pueden causar hiperviscosidad o grosor de la sangre. Esta sangre espesa puede dificultar la entrega de nutrientes y oxígeno a todas las células del cuerpo. La eliminación de parte de la IgM de la sangre puede ayudar a disminuir el grosor de la sangre. Durante la plasmaféresis, la sangre del paciente circula lentamente a través de una máquina que extrae la IgM y luego regresa a su cuerpo..
Quimioterapia y Bioterapia: Los pacientes con WM a menudo son tratados con quimioterapia. Hay varias combinaciones diferentes de medicamentos que pueden usarse. Algunos de estos incluyen la combinación de Cytoxan (ciclofosfamida) más Rituxan (rituximab) y dexametasona, o Velcade (bortezomib) más Rituxan y dexametasona. Existen muchos otros medicamentos y una combinación de medicamentos que se utilizan para tratar la WM tanto en la práctica como en los ensayos clínicos..
Trasplante De Células Madre: Se desconoce qué papel desempeñará el trasplante de células madre en el tratamiento de la WM. Desafortunadamente, la edad avanzada de muchos pacientes con WM puede limitar el uso de trasplantes alogénicos, que pueden tener efectos secundarios tóxicos, pero el trasplante autólogo después de una quimioterapia de dosis alta puede ser una opción razonable y efectiva, especialmente para aquellos que tienen una recaída de su enfermedad.

Esplenectomía: Al igual que otros tipos de LNH, los pacientes con WM pueden tener un bazo agrandado o esplenomegalia. Esto es causado por una acumulación de linfocitos en el bazo. Para algunos pacientes, la extirpación del bazo o esplenectomía puede proporcionar una remisión de WM.
Mira y espera: Hasta que WM esté causando problemas, la mayoría de los médicos optarán por un enfoque de tratamiento de "vigilar y esperar". En este caso, su especialista lo seguirá de cerca y retrasará las terapias más agresivas (y los efectos secundarios asociados) hasta que realmente las necesite. Si bien puede ser difícil imaginar pasar su vida diaria con cáncer en su cuerpo y no hacer nada al respecto, las investigaciones han demostrado que los pacientes que retrasan la terapia hasta que comienzan a tener complicaciones no tienen peores resultados que las personas que comienzan el tratamiento. inmediatamente.

Resumiendo

La macroglobulinemia de Waldenstrom, o WM, es un tipo muy raro de LNH que solo se diagnostica en aproximadamente 1,500 personas por año en los EE. UU. Es un cáncer que afecta a los linfocitos B y causa una cantidad anormalmente alta de anticuerpos IgM en la sangre..
Debido a que es muy poco frecuente y porque nuestro conocimiento del linfoma está en constante expansión, actualmente no existe un régimen de tratamiento estándar único para la WM. Por lo tanto, se anima a muchos pacientes a los que se les ha diagnosticado WM a participar en ensayos clínicos para ayudar a los científicos a aprender más sobre este cáncer de sangre inusual, y con la esperanza de que tengan la oportunidad de usar los medicamentos ahora, que se convertirán en el estándar en el futuro.