Una descripción de la fibrosis pulmonar idiopática
Historia natural de la fibrosis pulmonar idiopática
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la forma más común de un grupo de enfermedades conocidas como neumonía intersticial idiopática. El término intersticial significa que la condición ocurre en las áreas de los pulmones entre los alvéolos (los pequeños sacos de aire al final del árbol respiratorio donde se produce el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono) y en los revestimientos alveolares..La fibrosis simplemente significa cicatrización. Es esta cicatrización en las paredes alveolares y los tejidos entre ellos lo que interfiere con la capacidad del oxígeno para pasar a través de las paredes de los alvéolos y hacia el torrente sanguíneo. En el pasado, se había pensado que la FPI era un proceso inflamatorio. Ahora se piensa que comienza con daño a los pulmones de una combinación de fuentes, seguido de fibrosis anormal de cicatrización.
Para imaginar cómo es esto, puedes visualizar un corte en tu piel que se cura con una cicatriz. En muchas personas, un corte se cura con una línea roja fina que se vuelve blanca con el tiempo. En algunas personas, la piel sana de forma anormal, dejando una cicatriz queloide espesa y antiestética. La fibrosis en la FPI es similar a este tipo de cicatrización, pero no es visible fuera del cuerpo..
Incidencia
Los números varían cuando se analiza la incidencia de fibrosis pulmonar idiopática, pero el consenso es que la afección no está bien diagnosticada; Es probable que muchas personas tengan FPI y se les diagnostique otra afección, o fallezcan antes de realizar el diagnóstico adecuado..Sobre la base de un análisis en los Estados Unidos, se encontró que la incidencia (número de personas diagnosticadas cada año) de FPI era de 58.7 por 100,000 personas. En otro estudio de 2011, se encontró que la prevalencia (número de personas que viven con la enfermedad) de la FPI fue de 495.5 casos por cada 100,000 beneficiarios de Medicare. (Una enfermedad que es rara se define como aquella en la que menos de 1 de cada 50,000 personas tienen la enfermedad. Por lo tanto, la FPI es poco común, pero no rara).
Al observar las muertes estimadas por la FPI, se predijo que 13,000 a 17,000 personas morirían por la IPF en los Estados Unidos en 2014 y entre 28,000 y 65,000 personas morirían en Europa. Para poner esto en perspectiva, aproximadamente 40,000 personas mueren de cáncer de mama cada año en los Estados Unidos, lo que hace de la IPF una causa importante de enfermedad y muerte..
Además de ser una enfermedad progresiva en sí misma, un estudio de 2015 estima que se espera que el diez por ciento de las personas con FPI desarrolle cáncer de pulmón.
Los síntomas
Los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática no suelen aparecer hasta que se produce una cicatrización significativa. Los primeros síntomas suelen ser dificultad para respirar, que solo se puede notar con actividad desde el principio. A medida que la enfermedad avanzaba, la falta de aliento comienza a ocurrir en reposo. Otros síntomas pueden incluir tos seca, fatiga, respiración rápida y superficial, y pérdida de peso involuntaria.Síntomas y diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática
Causas y factores de riesgo
Las causas exactas de la fibrosis pulmonar idiopática son desconocidas, por lo tanto, el término "idiopático", que significa "no sabemos la causa". Dicho esto, hay factores de riesgo que pueden predisponer a las personas a la enfermedad. Algunos de estos incluyen:- Edad: la FPI generalmente se diagnostica en personas de mediana edad y mayores
- Fumar: aproximadamente el 60 por ciento de las personas que desarrollan FPI tienen un historial de tabaquismo
- Infecciones virales como el virus de Epstein-Barr, que causa la mononucleosis infecciosa
- Exposiciones ambientales y ocupacionales.
- Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE): la mayoría de las personas diagnosticadas con FPI tienen antecedentes de ERGE con acidez estomacal
- Antecedentes familiares (predisposición genética): la FPI funciona en familias y algunas mutaciones genéticas parecen aumentar el riesgo.
Diagnóstico
Actualmente no hay una prueba de detección de fibrosis pulmonar idiopática, pero a medida que más personas se someten a una prueba de detección de cáncer de pulmón, se piensa que la enfermedad se detectará con más frecuencia.El diagnóstico puede ser desafiante, y la mayoría de las personas han estado buscando respuestas durante un año o más antes de que se realice el diagnóstico. Parte de la razón es que los síntomas pueden parecerse a los de las afecciones cardíacas u otras enfermedades pulmonares..
Una tomografía computarizada de tórax de alta resolución es el método de imágenes elegido para realizar el diagnóstico. A veces se recomiendan otras pruebas para descartar otras condiciones..
Cuando se realiza el diagnóstico, se realizan pruebas adicionales para determinar la gravedad de la enfermedad y para planificar el tratamiento. Esto puede incluir pruebas de función pulmonar, especialmente espirometría, gases en sangre arterial y oximetría para determinar el contenido de oxígeno en la sangre.
Tratamiento
Hasta 2014 no había tratamientos aprobados para la fibrosis pulmonar idiopática. Si bien la FPI aún no es curable, es tratable y los tratamientos pueden mejorar la calidad de vida y, a menudo, alargar la supervivencia.Inhibidores de la tirosina quinasa
En 2014, los medicamentos pirfenidona y nintedanib fueron aprobados para tratar la FPI. Estos medicamentos están clasificados como inhibidores de la tirosina quinasa e inhiben una enzima llamada tirosina quinasa. De manera simplista, la tirosina quinasa activa los factores de crecimiento que conducen a la fibrosis, por lo que los medicamentos pueden inhibir este proceso..Con solo diarrea como efectos secundarios comunes, los fármacos redujeron la progresión de la FPI a la mitad en los ensayos clínicos.
Cirugía de trasplante de pulmón
El uso de trasplantes de pulmón para la fibrosis pulmonar idiopática está creciendo, y la FPI es ahora el diagnóstico principal entre las personas que esperan un trasplante de pulmón. Si bien existen riesgos significativos con el trasplante, este es el único tratamiento conocido que aumenta la supervivencia en el momento actual.Cuidados de apoyo
Las terapias para mejorar los síntomas y controlar otros problemas médicos (como el reflujo ácido, la apnea del sueño, la hipertensión pulmonar y más) son extremadamente importantes para maximizar la calidad de vida con la enfermedad.Esto puede incluir oxigenoterapia, rehabilitación pulmonar, inmunizaciones contra la gripe y la neumonía, así como conectarse con otras personas que enfrentan la enfermedad..
Opciones de tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática Una palabra de Verywell
Por razones desconocidas, la mortalidad por FPI parece estar aumentando en todo el mundo. Al mismo tiempo, se están desarrollando nuevos y mejores tratamientos a medida que continúa la investigación sobre esta enfermedad. Después del diagnóstico, y su médico debe trabajar en conjunto para encontrar una opción de tratamiento que funcione para su caso individual. Existe una variedad de medicamentos disponibles, y algunos pacientes pueden ser candidatos para un trasplante de pulmón. Además, hay grupos de apoyo disponibles donde puede conectarse con otros y aprender técnicas para vivir mejor a pesar de tener IPF. En última instancia, su papel activo en su atención médica también puede marcar la diferencia.
