¿Qué es la parálisis supranuclear progresiva?
Causas de la parálisis supranuclear progresiva
Si bien la causa de la parálisis supranuclear progresiva es en gran parte desconocida, se cree que está asociada con una mutación en una parte específica de un gen conocido como cromosoma 17..Desafortunadamente, no es una mutación tan rara. Si bien casi todas las personas con PSP tienen esta anomalía genética, también lo hacen dos tercios de la población general. Como tal, se considera que la mutación es un factor contribuyente más que único para el trastorno. Las toxinas ambientales y otros problemas genéticos también pueden jugar un papel.
Los científicos tampoco están completamente seguros de hasta qué punto la PSP está asociada con la enfermedad de Parkinson o Alzheimer con la que comparte ciertos síntomas característicos..
Se estima que la PSP afecta a una de cada 100,000 personas independientemente de su raza, geografía u ocupación. Los hombres tienden a verse afectados un poco más que las mujeres. Los síntomas suelen aparecer entre los 50 y 60 años de edad..
Síntomas de la PSP
Uno de los síntomas más característicos, "reveladores" de la PSP es el control del movimiento del ojo, especialmente la capacidad de mirar hacia abajo. La afección, conocida como oftalmoparesia, causa el debilitamiento o parálisis de ciertos músculos alrededor del globo ocular. El movimiento vertical de los ojos también es comúnmente afectado. A medida que la condición empeora, la mirada hacia arriba también puede verse afectada..Debido a la falta de control focal, las personas que experimentan oftalmoparesia con frecuencia se quejarán de visión doble, visión borrosa y sensibilidad a la luz. También puede ocurrir un mal control de los párpados..
Como otras partes del cerebro se ven afectadas, la PSP se manifestará con una serie de síntomas comunes que tienden a empeorar con el tiempo. Éstos incluyen:
- Inestabilidad y pérdida de equilibrio.
- Ralentización general del movimiento.
- Aplastamiento de palabras
- Dificultad para tragar (disfagia)
- Pérdida de memoria
- Espasmos musculares faciales
- Inclinación hacia atrás de la cabeza debido a la rigidez de los músculos del cuello
- Incontinencia urinaria
- Cambios en el comportamiento, incluida la pérdida de inhibición y arrebatos repentinos
- Ralentización del pensamiento complejo y abstracto.
- Pérdida de habilidades organizativas o de planificación (como administrar finanzas, perderse, mantenerse al día con los compromisos de trabajo)
Diagnóstico de la PSP
La PSP se diagnostica comúnmente en las primeras etapas de la enfermedad y a menudo se atribuye erróneamente a una infección del oído interno, un problema de tiroides, un derrame cerebral o la enfermedad de Alzheimer (especialmente en los ancianos).El diagnóstico se realiza en gran parte en la revisión de los síntomas. Es un proceso por el cual los médicos deben excluir otras posibles causas. Se puede usar una imagen de resonancia magnética (IRM) del tronco cerebral para apoyar el diagnóstico.
En los casos de PSP, generalmente habrá signos de desgaste (atrofia) en la parte del cerebro que conecta el cerebro con la médula espinal. En una IRM, una vista lateral de este tronco cerebral puede mostrar lo que algunos llaman un signo de "pingüino" o "colibrí" (llamado así porque su forma es como la de un pájaro).
Esto, junto con los síntomas, las investigaciones diferenciales y las pruebas genéticas, pueden proporcionar la evidencia necesaria para hacer un diagnóstico..
Cómo se diferencia PSP de Parkinson's enfermedad
Para diferenciar la PSP de la enfermedad de Parkinson, los médicos tomarán en consideración cosas como la postura y el historial médico..Por ejemplo, las personas con PSP generalmente mantendrán una postura erguida o arqueada, mientras que las personas con Parkinson tenderán a tener una posición más inclinada hacia adelante.
Además, las personas con PSP son más propensas a las caídas debido a una progresiva falta de equilibrio. Mientras que las personas con Parkinson también corren un riesgo considerable de caerse, las personas con PSP tienden a hacerlo hacia atrás debido a la rigidez característica del cuello y la postura arqueada hacia atrás..
Dicho esto, la PSP se considera parte de un grupo de enfermedades neurodegenerativas llamadas síndrome de Parkinson Plus, en las cuales algunas también incluyen el Alzheimer..
Opciones de tratamiento
No hay tratamiento específico para la PSP. Algunos pacientes pueden responder a los mismos medicamentos utilizados para tratar el Parkinson, como la levodopa, aunque la respuesta tiende a ser deficiente (otro diferencial utilizado para diagnosticar la enfermedad).Ciertos medicamentos antidepresivos, como Prozac, Elavil y Tofranil, pueden ayudar con algunos de los síntomas cognitivos o de comportamiento que una persona puede estar experimentando. Además de los medicamentos, los anteojos especiales (bifocales, prismas) pueden ayudar con los problemas visuales, mientras que las ayudas para caminar y otros dispositivos de adaptación pueden mejorar la movilidad y prevenir caídas..
Si bien la terapia física no suele mejorar los problemas motores, puede ayudar a mantener las articulaciones flexibles y prevenir el deterioro de los músculos debido a la inactividad. En casos de disfagia severa, puede ser necesaria una sonda de alimentación.
Los electrodos implantados quirúrgicamente y los generadores de pulso utilizados en la terapia de estimulación cerebral profunda para el Parkinson no han demostrado ser efectivos en el tratamiento de la PSP.
Una palabra de Verywell
A pesar de la falta de comprensión sobre la PSP y las limitadas opciones de tratamiento, es importante recordar que la enfermedad no tiene un curso determinado y puede variar significativamente de una persona a otra. Con una supervisión médica constante y una buena nutrición, una persona con PSP puede, de hecho, vivir durante años e incluso décadas, siguiendo un diagnóstico..Para las personas y familias que viven con la enfermedad, es importante buscar apoyo para evitar el aislamiento y para acceder mejor a la información centrada en el paciente y las referencias. Estas incluyen organizaciones como CurePSP, con sede en la ciudad de Nueva York, que ofrecen grupos de apoyo en línea y en persona, un directorio de médicos especialistas y una red de apoyo de pares capacitados..
