Descripción general del craneofaringioma
El craneofaringioma afecta típicamente a niños entre las edades de 5 y 14. Los adultos entre las edades de 50 y 74 años también pueden desarrollar estos tumores. Este tumor crece en lo profundo del cerebro, cerca de las fosas nasales. Los niños y adultos pueden experimentar cambios en la visión, dolores de cabeza y problemas hormonales como resultado de un craneofaringioma.
Si bien el tumor puede ser resecado quirúrgicamente, la quimioterapia y la radiación pueden ser necesarias para extirparlo por completo. El pronóstico es generalmente bueno, con una tasa de supervivencia del 92 por ciento, pero pueden ocurrir complicaciones a largo plazo porque el tumor se encuentra en una región crucial del cerebro..
Los síntomas
Un craneofaringioma típicamente crece lentamente. Los síntomas, que se desarrollan debido a la ubicación del tumor dentro del cerebro, suelen ser sutiles y graduales..Ubicación
Este tipo de tumor crece en la silla turca, cerca de dos partes pequeñas pero significativas en el cerebro: la glándula pituitaria y el quiasma óptico..La silla turca es una estructura ósea en el cerebro donde se encuentra la glándula pituitaria. Su glándula pituitaria es una glándula endocrina pequeña que se encarga de regular funciones físicas importantes, como el metabolismo, el crecimiento y el mantenimiento de líquidos y minerales en el cuerpo..
El quiasma óptico, ubicado justo encima de la glándula pituitaria, es una vía importante donde todas sus fibras nerviosas visuales se encuentran.
Un craneofaringioma de crecimiento lento puede causar repentinamente síntomas notorios una vez que invade la glándula pituitaria o el quiasma óptico..
A medida que el tumor se agranda, puede producir presión en todo el cerebro. También puede interferir con el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR), lo que podría causar hidrocefalia (una acumulación de líquido dentro del cráneo).
El craneofaringioma puede causar una variedad de síntomas.
Dolores de cabeza
El dolor de cabeza es el síntoma más común del craneofaringioma y puede comenzar como resultado de la hidrocefalia o cuando el tumor ocupa espacio en el cerebro. Los dolores de cabeza pueden estar asociados con una sensación de presión, y cambiar la posición de la cabeza puede mejorar o empeorar los dolores de cabeza..Náuseas y vómitos
Otros síntomas del craneofaringioma pueden ser náuseas y vómitos después de comer. También puede experimentar náuseas y vómitos incluso cuando no ha comido mucho..Fatiga e hipersomnia
Estos síntomas pueden ocurrir como resultado de que el tumor ocupe espacio en el cerebro. La presión sobre la glándula pituitaria y los problemas endocrinos relacionados con el sueño y los niveles de energía también pueden contribuir..Hemianopia bitemporal
El tumor puede presionar justo en el centro del quiasma óptico, que es el área de los nervios que perciben la visión periférica en ambos ojos. Si el tumor está un poco descentrado, puede perder la visión periférica en un solo ojo.A veces, la pérdida de la visión periférica comienza en un ojo y luego afecta a ambos ojos a medida que el tumor crece..
La micción frecuente y la sed excesiva
La diabetes insípida es un tipo de diabetes caracterizada por poliuria (micción frecuente) y polidipsia (sed de frecuencia y consumo de alcohol). Esto es causado por una deficiencia en la hormona antidiurética (ADH), una hormona liberada por la glándula pituitaria..ADH regula el líquido en su cuerpo por Mantener fluido en tu cuerpo. Cuando no produce suficiente ADH, pierde líquido a través de la orina. Esto te hace sentir sed constantemente, ya que tu cuerpo necesita compensar esa pérdida de líquido.
Crecimiento tardío y pubertad
La glándula pituitaria secreta seis hormonas, incluida la hormona del crecimiento (GH), que regula el crecimiento a lo largo de la vida, especialmente durante la infancia y la adolescencia. Varias hormonas secretadas por la glándula pituitaria regulan la maduración sexual..Un craneofaringioma puede invadir la glándula pituitaria e interferir con la liberación de algunas o todas estas hormonas, lo que resulta en una baja estatura y una pubertad tardía o incompleta..
Baja estatura y crecimiento normal en niños.
Hipotiroidismo
La glándula pituitaria secreta la hormona estimulante de la tiroides (TSH), que estimula la glándula tiroides. Cuando esta hormona es deficiente, se produce hipotiroidismo. Los síntomas pueden incluir aumento de peso, baja energía, irritabilidad, depresión y, a veces, retraso cognitivo.Insuficiencia suprarrenal
Otra hormona liberada por la glándula pituitaria, la hormona adrenocorticotrófica (ACTH), estimula las glándulas suprarrenales. Cuando esta hormona es deficiente, los síntomas pueden incluir alteraciones en el azúcar en la sangre, la presión arterial y la frecuencia cardíaca alterada.Causas
No está claro por qué algunas personas desarrollan un craneofaringioma y no se conocen factores de riesgo o métodos de prevención..Sobre la base del aspecto microscópico de estos tumores, se cree que comienzan a crecer antes del nacimiento..
Diagnóstico
Si tiene algunos de los síntomas de craneofaringioma, su evaluación médica puede incluir algunas pruebas para ayudar a identificar la causa de sus problemas.Examen físico
Además de escuchar sus síntomas, su médico le realizará un examen físico. Dependiendo del tamaño del tumor, puede tener algunos signos de craneofaringioma en su examen físico incluso antes de que comience a quejarse de los síntomas..Los signos que pueden llevar a un médico a diagnosticar un craneofaringioma incluyen:
- hemianopia temporal (pérdida de la visión periférica en uno o ambos ojos)
- papiledema (inflamación de uno o ambos nervios ópticos; esto se puede detectar con un examen ocular especial no invasivo que usa un oftalmoscopio)
- Presión arterial alterada o frecuencia cardíaca como resultado de una insuficiencia suprarrenal.
- deshidratación por diabetes insípida
- problemas de crecimiento
- tener bajo peso o sobrepeso (dependiendo de qué hormonas se ven afectadas)
Análisis de orina (UA)
Si se queja de micción frecuente, un análisis de orina puede identificar causas comunes, como una infección de la vejiga y diabetes mellitus. Con diabetes insípida, la UA puede detectar orina diluida, que puede ser inferior a 200 miliosmoles (mOsm / kg); esta medición indica la concentración de sólidos que están presentes después de disolverse en un líquido.Tenga en cuenta que un craneofaringioma puede, pero no siempre, causar diabetes insípida..
Análisis de sangre
Es posible que deba controlar sus niveles de azúcar en la sangre y electrolitos, especialmente si tiene signos de insuficiencia suprarrenal o diabetes insípida. Si su hijo tiene un crecimiento lento, su médico puede ordenar pruebas de tiroides así como pruebas para otros niveles hormonales, incluida la hormona del crecimiento..Imagen mental
Si usted o su hijo tienen dolores de cabeza, cambios en la visión o signos de hinchazón del cerebro (como papiledema), su médico puede ordenar una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (IRM). Si hay un craneofaringioma, el examen por imágenes puede mostrar un tumor en o cerca de la silla turca. Las imágenes del cerebro también pueden mostrar hidrocefalia.Debido a que los signos y síntomas de un craneofaringioma a menudo son sutiles, es posible que no se lo diagnostiquen de inmediato. Asegúrese de hablar con su médico si los síntomas persisten o empeoran..
A menudo, es una progresión de síntomas que desencadenan un diagnóstico, particularmente porque los síntomas y signos no son dramáticos cuando el tumor es pequeño.
Tratamiento
La resección quirúrgica del tumor es generalmente el tratamiento preferido para el craneofaringioma. Por supuesto, cada situación es única y es posible que no pueda someterse a una cirugía debido a la ubicación de su tumor u otros problemas de salud..A menudo, el tratamiento completo implica una combinación de cirugía y otro tratamiento como la radiación y la quimioterapia. El manejo de los problemas endocrinos antes y después de la cirugía también es un aspecto importante del tratamiento de su craneofaringioma..
Existen varios métodos quirúrgicos utilizados para extirpar el craneofaringioma. Su médico seleccionará el enfoque más seguro y efectivo según el tamaño y las características de su tumor. Los enfoques incluyen:
- transcraneal Cuando su médico debe acceder al tumor a través del cráneo.
- transesfenoidal transeptal el método utilizado cuando su médico extrae su tumor a través de los huesos que se encuentran sobre sus fosas nasales
- endonasal endoscópico: cuando no se hacen incisiones, y el tumor se extrae a través de un tubo que se coloca a través de las fosas nasales y se pasa a través de la silla, donde se encuentra el tumor
Pronóstico
Después de que se extirpa un craneofaringioma, es posible que sea necesario un cuidado adicional por varias razones.El tumor puede volver a crecer y la recurrencia del mismo requiere cirugía, radiación o quimioterapia adicionales..
A veces, los problemas endocrinos persisten, incluyendo la obesidad y el síndrome metabólico. Esto puede ocurrir como resultado del crecimiento del tumor en la glándula pituitaria o hipotálamo o como una complicación del tratamiento quirúrgico o de radiación..
En estas situaciones, es posible que necesite un tratamiento a largo plazo con reemplazo hormonal. Además, es posible que necesite tomar medicamentos para ayudar a mantener un nivel óptimo de azúcar o presión arterial..
Una palabra de Verywell
Si usted, su hijo u otro ser querido desarrollan un craneofaringioma, es posible que se sorprenda al escuchar que se trata de un tumor cerebral. Debe estar seguro de que este tumor no se propaga para invadir otras regiones del cerebro y no se considera un tumor cerebral fatal. Sin embargo, el tratamiento de por vida puede ser necesario para manejar las complicaciones que pueden ocurrir si el tumor o su tratamiento causan una alteración de las estructuras endocrinas o visuales cercanas..Opciones de tratamiento para tumores cerebrales
