Una descripción general de la esclerosis múltiple progresiva secundaria (SPMS)
Comienzo
La mayoría de las personas con RRMS hacen la transición a SPMS, que se caracteriza por una progresión más constante de los síntomas y la discapacidad con menos o ninguna recaída.Antes de que los tratamientos modificadores de la enfermedad (TMS) estuvieran ampliamente disponibles, aproximadamente el 50 por ciento de las personas con EMRR desarrollaron SPMS en 10 años y alrededor del 90 por ciento en 25 años. Aún no está claro qué efecto tienen las terapias modificadoras de la enfermedad en la progresión de la EM, pero los expertos esperan que el SPMS sea más lento de desarrollar en las personas que lo usan.
Puede pasar de tener RRMS a SPMS en cualquier momento, pero el proceso es gradual y, en la mayoría de los pacientes, lento. De hecho, a menudo hay una zona gris entre RRMS y SPMS cuando se está moviendo a la fase progresiva de la EM, pero todavía hay recaídas ocasionales de la EM. En términos generales, sin embargo, esta transición ocurre dentro de los 10 a 20 años posteriores al inicio de la enfermedad..
La edad promedio para la conversión a SPMS es de 40 a 49 años..
Tipos de esclerosis múltiple
Signos y síntomas
No hay pautas o criterios que definan cuándo se muda de RRMS a SPMS, pero aquí hay algunas señales que usted y su médico pueden buscar al determinar si esta transición está ocurriendo o si ya ha ocurrido..Sus medicamentos no funcionan bien
A veces, a pesar de sus mejores esfuerzos y la adherencia a tomar su medicamento modificador de la enfermedad, puede comenzar a mostrar una discapacidad cada vez mayor sin un aumento correspondiente en el número de lesiones en sus imágenes de resonancia magnética (IRM). Esto podría ser una indicación de que te estás mudando a SPMS.Por otro lado, su medicamento que no funciona puede deberse a otra razón. Por ejemplo, si hay anticuerpos neutralizantes contra uno de los medicamentos basados en interferón, su neurólogo puede cambiarlo por otro..
A algunas personas les preocupa que entren en la fase progresiva de la EM porque dejan de tener recaídas. Sin embargo, esto podría ser una muy bueno Signo, ya que podría significar que su tratamiento modificador de la enfermedad está funcionando.
Sus recaídas están cambiando
El curso natural de RRMS es para la cantidad de recaídas que tiene que disminuir con el tiempo. Sin embargo, las recaídas que ocurren pueden ser más severas y traer múltiples síntomas, en lugar de solo afectar un área de función..La recuperación de estas recaídas también suele ser incompleta, lo que significa que, incluso después de que haya pasado la fase aguda de la recaída, usted todavía tenga algunos síntomas y / o discapacidad. Además, ya no responde tan bien (o posiblemente lo haga) a Solu-Medrol durante estas recaídas.
Entendiendo las recaídas de la EM
Hay una gran cantidad de daño visto en la resonancia magnética
Cuando se realiza una resonancia magnética, usted y su médico pueden ver estos resultados:Mayor carga de la lesión
Esto significa que hay un mayor número total de lesiones, que tienden a ser:
- Alrededor de los ventrículos (las cavidades en el cerebro que están llenas de líquido cefalorraquídeo)
- Superposición
- Concentrado en el tronco cerebral y la médula espinal.
Las áreas que aparecen como manchas oscuras (hipointensas) en una exploración T1 se conocen como "agujeros negros". Estas son áreas donde se ha producido una inflamación repetida, que lleva a la destrucción completa tanto de la mielina como de los axones. Estas áreas corresponden fuertemente a la discapacidad..
Ampliación de ventrículos llenos de LCR en el cerebro
Esta es una medida de la atrofia. Como hay menos tejido cerebral, los espacios alrededor y dentro del cerebro crecen.
Una disminución en las lesiones que aumentan el gadolinio
Paradójicamente, el número de nuevas lesiones activas que mejoran el gadolinio disminuye en etapas posteriores de la EMRR. Esto se debe a que la enfermedad es más degenerativa que inflamatoria..
Todo lo que necesitas saber sobre la resonancia magnética para la EM
Tienes un mayor grado de discapacidad
Cuando se mide por la Escala de estado de discapacidad expandida (EDSS), las personas con RRMS tienden a tener una puntuación de 4 o menos. Las personas con SPMS, por otro lado, generalmente tienen una puntuación de 6 o más, lo que significa que se necesita algún tipo de asistencia para caminar.Si tiene RRMS y alcanza un nivel de 4 a 5.5 en su EDSS, lo que se indica por la incapacidad de caminar más de 500 metros sin descansar, esto significa que probablemente desarrollará SPMS en un período de tiempo bastante corto..
Su médico también encontrará más anomalías durante su examen neurológico. Esto demuestra que su cerebro ya no puede compensar la desmielinización: los ataques de su sistema inmunitario contra la vaina de mielina, la cubierta protectora alrededor de las fibras nerviosas.
Por último, las personas que desarrollan SPMS tienden a exhibir más deterioro cognitivo. Esto es más probable debido al mayor grado de atrofia en el cerebro, que está altamente relacionado con la disfunción cognitiva. Lo que esto significa realmente es que su cerebro ya no puede compensar el daño, especialmente donde hay destrucción completa axonal (fibra nerviosa), lo que resulta en agujeros negros.
Entendiendo la Escala Expandida del Estado de Discapacidad (EDSS)
Causas
Al igual que con todos los tipos de MS, nadie sabe qué causa SPMS. Se cree que es una combinación de factores que involucran factores genéticos y ambientales, como infecciones, deficiencia de vitamina D, geografía y obesidad infantil..En términos de factores que pueden influir en la transición de RRMS a SPMS, los estudios muestran que los hombres parecen desarrollar SPMS más rápidamente y a una edad más temprana que las mujeres. Sin embargo, ambos géneros terminan necesitando usar un bastón aproximadamente a la misma edad, por lo que aunque ingresen a la fase progresiva antes, los hombres no tienen un resultado peor.
También se ha encontrado que fumar aumenta el riesgo de transición de RRMS a SPMS.
Causas y factores de riesgo de la esclerosis múltiple
Diagnóstico
Si ya le han diagnosticado RRMS, es probable que sepa que el proceso de diagnóstico puede llevar mucho tiempo, ya que su médico realiza pruebas, descarta otras afecciones y reúne piezas del rompecabezas de diagnóstico..De manera similar, el diagnóstico de SPMS requiere una combinación de estrategias, que incluyen un examen neurológico completo y repeticiones de IRM. Al igual que con RRMS, no hay pruebas diagnósticas definitivas..
Cuando se trata de diagnosticar SPMS, su médico tendrá que confirmar dos hechos:
- Usted tiene un historial de RRMS: Para ser diagnosticado con SPMS, primero debe haber tenido RRMS. Para algunas personas, confirmar esta historia puede ser difícil, ya que nunca se dieron cuenta de que tenían EMRR, gracias a los síntomas sutiles o incluso a los diagnósticos erróneos..
- Tu MS está ahora en un estado progresivo: Una vez que su médico confirma su historial de RRMS, debe confirmar que su enfermedad es progresiva, lo que significa que está empeorando gradualmente..
Cambios en SPMS
En RRMS, los procesos inflamatorios causan desmielinización. Esta inflamación se puede ver en sus IRM durante las recaídas en forma de manchas blancas brillantes (lesiones que aumentan el gadolinio).Sin embargo, en SPMS, hay menos inflamación y más degeneración de la materia gris y la materia blanca, así como la atrofia de la médula espinal (daño y pérdida del nervio), que también se puede ver en la RMN. Si bien todavía hay desmielinización e inflamación, es más generalizada..
La atrofia de la médula espinal es mucho más prominente en SPMS que en la EMRR, y esta pérdida de nervios puede causar problemas en los intestinos y la vejiga, junto con más dificultad para caminar..
Si bien experimentó recaídas en RRMS, éstas serán cada vez menos frecuentes. En cambio, notará que su condición está empeorando gradualmente. Por ejemplo, es posible que pueda decir que se ha vuelto más difícil caminar durante los últimos meses, pero no puede señalar el momento en que empeoró repentinamente..
El período de transición
A menudo hay un período de transición entre cuando finaliza RRMS y comienza SPMS. Esto puede hacer que sea difícil decir exactamente lo que está pasando porque hay una superposición entre los dos tipos. A medida que su EM empeora progresivamente, todavía puede tener una recaída ocasional..Modificadores de la enfermedad
El SPMS también puede clasificarse en el curso de la enfermedad como activo, no activo y con o sin progresión.- Activo: Tiene recaídas y / o nueva actividad de MRI..
- Progresión: Hay evidencia de que tu EM está empeorando.
Al igual que la RRMS, los síntomas de SPMS son muy variables, y también lo es la velocidad a la que avanza. Cada situación es diferente; Algunas personas se vuelven más discapacitadas más rápidamente que otras..
Cómo se diagnostica la esclerosis múltiple
Tratamiento
El tratamiento para SPMS es similar al de RRMS, aunque las formas progresivas de MS son notoriamente más difíciles de tratar.Terapias de Rehabilitación
Si su EM está progresando, su neurólogo probablemente revisará sus intervenciones de rehabilitación con usted para ver si necesita algún ajuste o adición. Estos tratamientos, que incluyen fisioterapia, terapia ocupacional, terapia del habla y lenguaje y rehabilitación cognitiva, pueden ayudarlo a funcionar de la mejor manera posible y mantener su fuerza muscular y movilidad..Terapias de rehabilitación para manejar su EM
Terapias de modificación de drogas
Especialmente si todavía tiene recaídas y / o nueva actividad de MRI, puede tomar cualquiera de las terapias modificadoras de la enfermedad (DMT, por sus siglas en inglés) que se usan para tratar la EMRR. De hecho, incluso si su SPMS no está activo, es probable que su médico le haga seguir tomando el DMT en el que se encuentra, a menos que sea menos efectivo o deje de funcionar. En ese caso, él o ella puede querer que pruebes uno diferente.Los DMT que han sido aprobados específicamente por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) para tratar el SPMS incluyen:
- Mayzent (siponimod): Este medicamento oral trata tanto la EMRR como el SPMS activo. Los estudios iniciales han demostrado que ayuda a disminuir la progresión de la enfermedad a los tres meses y seis meses con SPMS.
- Mavenclad (cladribine): Otro medicamento oral, este DMT es generalmente un tratamiento de segunda línea si otros DMT no son efectivos o no puede tomarlos por alguna razón..
Manejo de síntomas
El manejo de sus síntomas individuales también es una parte importante de su cuidado, especialmente durante la transición a SPMS. Su médico puede recetarle algunos medicamentos diferentes o adicionales para ayudar con los síntomas relacionados con la EM, como:- Fatiga
- Problemas intestinales o vesicales.
- Dolor
- Depresión
- Disfunción sexual
- Espasmos musculares
- Dificultades para caminar
- Deterioro cognitivo
- Trastornos del sueño
- Vértigo
Una palabra de Verywell
Si bien su terapia modificadora de la enfermedad puede ayudar a retardar la transición de la fase de recaída de la EM a la fase progresiva, este proceso probablemente todavía ocurra. No se culpe si lo hace, es un proceso natural que es único para cada persona y no sucede por lo que hizo o no hizo..Continúe siendo proactivo en su atención educándose sobre su enfermedad, analizando las opciones de tratamiento que podrían funcionar para usted y comunicándose abiertamente con su médico acerca de su viaje. Esto puede ayudarlo a vivir su vida al máximo y permitirle hacer cambios según sea necesario en el camino..
