Una visión general del riñón displásico multiquístico
Hay algunos casos raros (aproximadamente uno de cada 10,000 nacimientos) en los que ambos riñones están afectados, lo que puede ser muy grave, ya que los riñones son responsables de producir líquido amniótico en el útero, que es vital para el desarrollo pulmonar en un feto.
Síntomas y diagnóstico
El desarrollo de un riñón displásico multiquístico comienza entre las cinco y las seis semanas de gestación cuando dos tubos (uréteres) crecen en los riñones y se ramifican para formar una red de túbulos. Los túbulos recogen orina durante la formación del feto..En el caso de un riñón deformado, la orina no tiene a dónde viajar y se acumula dentro del riñón, formando quistes. Estos quistes eventualmente causan tejido cicatricial y evitan que el riñón funcione..
No hay síntomas de un riñón displásico multiquístico. La afección se encuentra con mayor frecuencia durante una ecografía y luego se puede diagnosticar. Se pueden necesitar otras pruebas que incluyen una tomografía computarizada, una resonancia magnética o una exploración nuclear para ayudar a distinguir entre un riñón displásico multiquístico y otro tipo de bloqueo renal, como un tumor u otra masa abdominal.
Es importante diagnosticar un riñón displásico multiquístico porque alrededor del 50 por ciento de los bebés que tienen uno también tendrán otra complicación relacionada con el riñón.
Otras complicaciones renales pueden incluir:
- Hidronefrosis hinchazón del riñón del bebé que es el resultado de una acumulación de orina
- Obstrucción de la unión ureteropélvica (UPJ): obstrucción parcial o total donde el riñón se encuentra con el uréter, lo que causa la acumulación de orina en el riñón y ocasiona obstrucción y falla del riñón (también a veces infecciones)
- Obstrucción ureterovesical de la unión (UVJ): bloqueo parcial o total donde el uréter se encuentra con la vejiga; esto también puede causar reflujo ureterovesical (condición en la cual la orina fluye a través del tubo equivocado)
Causas
Se desconoce la causa de un riñón displásico multiquístico. En algunos casos, puede ser heredado genéticamente o ser causado por ciertos medicamentos recetados (como medicamentos para la hipertensión) tomados durante el embarazo o el uso de drogas ilegales..Más comúnmente, un riñón displásico multiquístico es causado por un bloqueo desconocido que impide que la orina viaje a través del riñón.
Aunque es extremadamente raro, es posible que un niño tenga un riñón displásico multiquístico bilateral (lo que significa que ambos riñones tienen la afección), que se observa en una ecografía alrededor de las 20 semanas de gestación..
Si ambos riñones son anormales y no funcionan, la mayoría de los embarazos terminan. Esto se debe a que tener dos riñones que no funcionan es perjudicial en el útero: no se produce suficiente líquido amniótico y, por lo tanto, el bebé tendrá pulmones, extremidades, insuficiencia renal y deformidades faciales y de las extremidades malformadas, que generalmente causan la muerte poco después del nacimiento..
Tratamiento
Una vez que se diagnostica un riñón displásico multiquístico durante una ecografía, se pueden realizar varias pruebas después de que el bebé nazca con un urólogo pediátrico.Ultrasonido Renal (RUS)
Esta es una prueba no invasiva que usa ondas de sonido para tomar imágenes de los riñones, los uréteres y la vejiga del bebé para ver qué anomalías están presentes.Cistouretrograma de evacuación (VCUG)
Una radiografía que examina el tracto urinario insertando un catéter en la uretra del bebé (el tubo responsable de drenar la orina de la vejiga). A través del catéter, la vejiga se llena con un tinte líquido y se toman imágenes de rayos X del llenado y vaciado de la vejiga. Esta prueba ayuda a mostrar si hay un flujo inverso de orina hacia el útero y el riñón (llamado reflujo vesicoureteral).Pielograma intravenoso (PIV)
Una radiografía de los riñones, la vejiga y los uréteres para mostrar qué tan bien los riñones drenan la orina. Esto se hace iniciando una vía intravenosa en el brazo del bebé e inyectando un material de contraste a través de la vena a medida que viaja a través del torrente sanguíneo y se acumula en los riñones..En un momento dado, todos los riñones displásicos multiquísticos se extirparon quirúrgicamente. Ahora, gracias a los avances médicos en las pruebas, este no es siempre el caso. El tratamiento de un riñón displásico multiquístico varía según la gravedad del riñón anormal. Además de estos tipos de pruebas, su urólogo pediátrico puede simplemente controlar el riñón durante los primeros tres o cuatro meses de vida realizando ecografías renales frecuentes para ver si el tamaño del riñón ha cambiado..
Un riñón displásico multiquístico puede crecer, mantenerse del mismo tamaño o, en algunos casos, incluso reducirse con el tiempo y desaparecer por completo, dejando al bebé con un riñón sano y funcional..
Si el riñón displásico multiquístico no se está reduciendo, a menudo es necesaria una cirugía llamada nefrectomía. Dependiendo del paciente, este procedimiento se puede realizar de forma robótica. En algunos casos, se realiza una laparoscopia, que es un procedimiento mínimamente invasivo.
Se administrará anestesia general al niño y los padres pueden esperar que su hijo permanezca durante la noche en el hospital durante una o dos noches para ser monitoreado. Es probable que un padre o tutor también pueda permanecer en la habitación para ayudar con comodidad y cuidado.
Albardilla
Escuchar que su bebé tiene un diagnóstico de riñón displásico multiquístico en una de sus exploraciones prenatales puede ser extremadamente inquietante. Sin embargo, es probable que un bebé a quien se le diagnostica un riñón displásico multiquístico tenga una vida normal y saludable sin otras complicaciones como resultado de esta afección. Es completamente posible funcionar con un solo riñón; un solo riñón puede hacer el trabajo de dos sin agregar estrés al cuerpo.Una vez que se retira (o desaparece) el riñón displásico multiquístico, será necesario establecer un monitoreo anual y hábitos saludables para garantizar que el riñón restante se mantenga saludable. Dependiendo del paciente, puede ser necesario controlar el exceso de sal y proteínas en la dieta. El ejercicio regular y un peso saludable también son importantes. Independientemente de los riñones, estas son regulaciones normales para un estilo de vida saludable.
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