Una visión general de Pellagra

El pelagra es una afección que se presenta cuando una persona desarrolla una deficiencia de vitamina B3, también llamada niacina. Hay dos tipos de deficiencia que una persona puede tener. Una deficiencia primaria ocurre cuando una persona no está recibiendo suficiente niacina en su dieta, y una deficiencia secundaria es cuando el cuerpo no puede usar el nutriente adecuadamente.
El pelagra solía ser una condición muy común, especialmente en partes del mundo que dependían de dietas a base de maíz. Hoy en día, la mayoría de los casos de pelagra ocurren en áreas afectadas por la pobreza, en personas con afecciones de salud que afectan la capacidad del cuerpo para absorber nutrientes y también en personas con alcoholismo crónico. Si bien la enfermedad se puede curar si se diagnostica, la pelagra puede ser fatal si no se trata.

Los síntomas

La vitamina B3 (también conocida como niacina) es esencial para la buena salud. La niacina ayuda a nuestros cuerpos a convertir los alimentos que comemos en energía. Dos coenzimas producidas por niacina, nicotinamida adenina dinucleótido (NAD) y nicotinamida adenina dinucleótido fosfato (NADP), también tienen funciones importantes en el cuerpo. Estas coenzimas son parte integral de funciones como la expresión de genes y procesos celulares como la síntesis de colesterol..
La niacina se puede consumir directamente a través de los alimentos que ingerimos, ya sean alimentos fortificados o naturalmente ricos en vitamina B3, como la carne, los lácteos y las nueces. Nuestro cuerpo también puede convertir una proteína de aminoácido llamada triptófano en niacina. Turquía es una fuente dietética de triptófano muy rica y, por lo tanto, puede ayudar a prevenir la deficiencia de niacina.
Las recomendaciones de las dietas de referencia para adultos (DRI) para la niacina son de 14 a 16 miligramos de equivalentes de niacina (mg / NE). Si una persona no recibe suficiente niacina, o si tiene una condición de salud que perjudica la capacidad del cuerpo para usar la niacina o convertir el triptófano en niacina, están en riesgo de desarrollar una deficiencia. La deficiencia severa de niacina da como resultado un trastorno llamado pelagra.
Hay tres síntomas comunes de pelagra conocidos como las "tres Ds".

Los síntomas comunes de Pellagra

Diarrea
Dermatitis
Demencia

La pelagra no tratada conducirá a la muerte, a veces llamada "cuarta D", en unos pocos años.
En las primeras etapas, los síntomas de la pelagra pueden ser vagos. Los pacientes con la afección solo pueden tener una o dos de las "D" junto con otros síntomas no específicos. La erupción y la diarrea, sin embargo, se ven en la mayoría de los casos..
La diarrea acuosa suele ser el primer síntoma y es el resultado de la inflamación de la mucosa gastrointestinal. A veces, la diarrea puede tener sangre o mucosidad, especialmente si un paciente tiene una afección como la enfermedad de Crohn. En algunos casos, la pelagra puede llevar al diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal..
A medida que avanza la afección, las personas con pelagra también tienden a no tener apetito (lo que a veces provoca anorexia), se sienten mal del estómago (náuseas) o tienen dolor de estómago. Estos síntomas pueden causar un ciclo en el que una persona que ya se encuentra en un estado de malnutrición que lleva a una deficiencia nutricional no se siente lo suficientemente bien como para comer, o la persona tiene una condición de salud que afecta su capacidad para adherirse a una dieta completa.
A su vez, la persona se desnutrirá más. Un estado debilitado puede predisponerlos a otros problemas de salud, como una enfermedad viral, que su cuerpo no puede combatir eficazmente debido a la disminución de la inmunidad..
La dermatitis, o inflamación de la piel, generalmente aparece en forma de erupción en áreas expuestas al sol del cuerpo. De hecho, a menudo parece una quemadura de sol. La erupción puede volverse más intensa, con descamación de la piel y cambios en el color de la piel (pigmentación) que pueden ser permanentes..
A medida que la erupción comienza a formar ampollas, la piel puede volverse áspera y escamosa, especialmente en la parte inferior de las manos y los pies, así como en la raza (un patrón conocido como erupción de la mariposa o malar). Las áreas de la piel afectada pueden causar picazón, dolor y sensibilidad al sol.
Los signos y síntomas neurológicos aparecen más tarde cuando la deficiencia se ha agravado y se ha prolongado durante un período prolongado. Al principio, una persona puede experimentar pérdida de memoria, problemas para dormir y cambios de humor.
A medida que la deficiencia empeora, los síntomas neurológicos pueden ser graves: una persona puede desorientarse o no saber dónde se encuentra, comenzar a tener alucinaciones o incluso estar en un estupor, al no responder a su entorno..
En casos extremos, los síntomas neurológicos de la pelagra aparecen como demencia o incluso como un derrame cerebral..
A medida que la condición empeora y los sistemas corporales comienzan a cerrarse, pueden aparecer otros síntomas, que incluyen:

pérdida de coordinación
Glositis (hinchazón de la lengua) que puede obstruir las vías respiratorias de una persona
demencia
parálisis
afecciones cardíacas como la miocardiopatía dilatada
estupor
coma

Si no se trata, el fallo multiorgánico de la pelagra puede ser fatal en tres a cinco años.

Causas

Las personas han estado sufriendo los efectos de la deficiencia de niacina durante siglos. El nombre de pelagra (del italiano). pelle agra para "piel áspera") se usó para describir la condición por parte de los estudiosos a principios del siglo XVIII. Al principio, la gente no estaba segura de qué causaba la pelagra..
Notaron que una cosa que muchas personas que se enfermaron con la enfermedad tenían en común era que su dieta consistía principalmente en maíz. Durante muchos años, la gente creía que los cultivos de maíz tenían una plaga o toxina que estaba enfermando a las personas.
A medida que las personas comenzaron a viajar a otras culturas de todo el mundo, se hizo evidente que muchas comunidades podían subsistir con cultivos de maíz sin obtener pelagra. La clave estaba en cómo se preparaba el maíz, que parecía determinar qué tan nutritiva era la dieta. Cuando los cultivos de maíz se trataron con un cierto proceso de alcalinización, llamado nixtamalización, permitió que se liberara la niacina..
Mientras las personas comieran maíz preparado de esta manera, como las tortillas de maíz, no desarrollarían pelagra..
El descubrimiento llevó a la práctica de fortificar los alimentos con niacina para garantizar que las personas pudieran obtener cantidades adecuadas del nutriente en su dieta..
Sin embargo, en algunos casos, a pesar de que una persona está recibiendo suficiente niacina de los alimentos que ingiere, su cuerpo no puede usarla adecuadamente. Esto puede ser debido a una condición subyacente o causada por un medicamento. Las razones por las cuales las personas desarrollan una pelagra secundaria incluyen:

Condiciones genéticas como la enfermedad de Hartnup, que inhibe la capacidad del cuerpo para absorber el triptófano de los intestinos
tratamiento con medicamentos que afectan la forma en que el cuerpo usa las vitaminas B, como el medicamento antituberculoso isoniazida o fenobarbital
tipos de tumores que producen un exceso de serotonina (carcinomas) que conduce a una afección llamada síndrome carcinoide
adherirse a dietas muy restringidas ("dietas de moda") o dietas basadas en maíz que no han sido nixtamalizadas

Además, las condiciones que ponen el estrés en el cuerpo (lo que aumenta las necesidades nutricionales) también pueden llevar a la pelagra. Los pacientes pueden tener un mayor riesgo de desarrollar la deficiencia si tienen:

una enfermedad febril prolongada
diabetes mellitus
Virus de inmunodeficiencia humana (VIH)
Alcoholismo crónico y abuso de drogas.
anorexia nerviosa
cirrosis hepática
pacientes que reciben diálisis a largo plazo

Las circunstancias socioeconómicas de una persona también pueden ponerlas en riesgo de desarrollar pelagra. Las personas que viven en la pobreza y que no tienen acceso adecuado a alimentos nutritivos, las que viven en condiciones de hambruna y los refugiados tienen más probabilidades de sufrir desnutrición grave..
Si bien la pelagra se desarrolla principalmente en adultos, los niños que viven en países con hambre, cuyas familias no tienen hogar o que están siendo descuidados también pueden estar en riesgo..
En muchas partes del mundo donde todavía se produce la pelagra, sigue un patrón estacional predecible. Las personas tienden a desarrollar pelagra a fines de la primavera o en los meses de verano después de tener un acceso limitado a los alimentos durante el invierno. Una mayor exposición a la luz solar durante los meses más ligeros del año también puede hacer que la erupción característica de la pelagra sea más evidente.
A menudo, las personas se recuperan de la pelagra durante los meses del año cuando tienen acceso a alimentos nutritivos, solo para que la condición se repita cuando cambia la temporada..
La pelagra se presenta igualmente en hombres y mujeres. Ocurre principalmente en adultos, pero en algunos casos, los bebés y los niños pueden estar en riesgo. La gente de todas las razas puede desarrollar pelagra, aunque se ve con más frecuencia en los países en desarrollo y en las regiones afectadas por la pobreza de las naciones desarrolladas..

Diagnóstico

Si un médico sospecha que una persona tiene pelagra, existen varias formas de confirmar el diagnóstico. Realizarán un examen físico y preguntarán a la persona sobre la dieta y el estilo de vida..
Los hallazgos que apoyan un diagnóstico clínico de pelagra incluyen los cambios característicos de la piel, la erupción y los síntomas acompañantes de picazón o dolor. Los pacientes a menudo reportan diarrea u otros síntomas gastrointestinales, incluyendo hinchazón de la lengua. En algunos casos (pero no todos), los pacientes habrán comenzado a experimentar cambios en su estado de ánimo, desarrollarán problemas para dormir, comenzarán a sentirse deprimidos o tendrán síntomas tempranos de demencia..
La pelagra es poco común en los niños, pero ocurre. Sin embargo, los pacientes más jóvenes pueden no presentar los síntomas típicos de la pelagra, lo que puede dificultar el diagnóstico..
Por lo general, los niños que tienen pelagra también padecen otras deficiencias nutricionales, ya sea por circunstancias socioeconómicas o por una enfermedad subyacente..
Para confirmar el diagnóstico de pelagra, los médicos querrán tomar una muestra de sangre para detectar niveles bajos de niacina. También pueden estar buscando otras anomalías, como niveles bajos de triptófano, NAD y NADP. La presencia de otras deficiencias nutricionales, marcadores inflamatorios o baja inmunidad también puede proporcionar información útil y ayudar a descartar otras afecciones, como el lupus, que pueden tener síntomas similares..
Si se encuentra que una persona tiene pelagra, el siguiente paso será determinar la causa. A veces, la respuesta será bastante obvia, por ejemplo, si una persona informa comer una dieta limitada o está claramente desnutrida. Otros pacientes pueden necesitar pruebas adicionales para determinar la razón de la deficiencia. Estas pruebas pueden incluir:

análisis de sangre adicionales para detectar infecciones o marcadores de ciertas enfermedades
Exámenes de orina para ver cuánta niacina excreta una persona
Imágenes, como una radiografía o una tomografía computarizada, para evaluar los órganos o buscar tumores
Pruebas especiales, como una colonoscopia, para observar el sistema gastrointestinal si se sospecha una afección como la de Crohn.
Examinar muestras de lesiones de la piel bajo un microscopio.

Es muy importante diagnosticar la pelagra y determinar qué causó que una persona desarrollara la afección. También puede causar una serie de complicaciones, incluyendo:

Cambios mentales, como confusión, depresión y ansiedad.
problemas para tragar debido a la hinchazón de la lengua y la inflamación
alucinaciones y delirios
Cambios permanentes en la textura y color de la piel.

La deficiencia de niacina no tratada puede hacer que una persona entre en coma. Después de varios años, la condición causa un daño importante a los órganos internos, que en última instancia es fatal.

Tratamiento

Si bien la pelagra que no se detecta y no se trata puede ser grave, si se diagnostica y se trata de inmediato, una persona puede recuperarse completamente. Una de las formas clave en que un médico sabe que una persona definitivamente tiene pelagra es mediante la administración de suplementos de niacina y / o triptófano. Una persona con pelagra responderá inmediatamente a esta intervención relativamente simple..
Una nutrición adecuada puede revertir rápidamente los síntomas cutáneos de la pelagra si no están avanzados.
La primera línea de tratamiento para alguien con pelagra es asegurar que tengan suficiente para comer y que la dieta que consumen sea equilibrada y adecuada en calorías..
Cuando comience la recuperación, muchas personas con pelagra estarán muy enfermas. Por lo general, se ponen en reposo en cama obligatorio. Si una persona tiene inflamación en la boca o una afección gastrointestinal que le dificulta comer, se le puede administrar nutrición intravenosa (sonda de alimentación) y otras formas de suplementos líquidos. Una dieta nutritiva y rica en calorías con abundante hidratación es esencial para ayudar a que el cuerpo sane y para prevenir la recurrencia de la pelagra..
A las personas que tienen una erupción activa se les suele recomendar que eviten el sol hasta que comience a curarse..
Una vez que una persona puede reanudar una dieta de alimentos sólidos, puede trabajar con un dietista o nutricionista para asegurarse de que están recibiendo suficiente niacina en su dieta. La carne, los lácteos y las nueces son buenas fuentes de niacina, al igual que las verduras de hoja verde. Las personas también pueden tomar una forma complementaria de vitamina B3, especialmente si también son deficientes en otras vitaminas B (como en el caso de la mala absorción) o si están tomando medicamentos que afectan la forma en que su cuerpo puede usar la niacina..
Al principio, una persona con pelagra puede necesitar tomar una gran cantidad de un suplemento de niacina, a menudo durante algunas semanas. Luego, pueden reducirse a una dosis de mantenimiento junto con una dieta rica en niacina. Un médico o dietista puede ayudar a una persona a decidir qué régimen necesita.
Una persona con pelagra crónica y grave tardará más en recuperarse que una persona con un caso más leve. Si una persona tiene un alto riesgo de desarrollar pelagra nuevamente (como quienes no tienen hogar, tienen ciertas afecciones médicas o abusan del alcohol) necesitarán un seguimiento cercano con su equipo médico para asegurarse de que están recibiendo una nutrición adecuada..
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