Síndromes mielodisplásicos (MDS)
Otras palabras que se usan para describir MDS son preleucemia, displasia hematopoyética, leucemia mieloide subaguda, leucemia oligoblástica o leucemia latente..
¿Cómo se desarrolla MDS??
La MDS comienza con daño o mutación en el ADN en una sola célula madre hematopoyética (hematopoyética). Como resultado de este daño, la médula ósea comienza a producir células sanguíneas en exceso y se llena de células inmaduras o "explosivas"..En MDS, también hay un aumento en la muerte celular programada (apoptosis), lo que conduce a una interesante paradoja. Si bien puede haber una mayor producción de células en la médula, no viven lo suficiente como para ser liberadas a la sangre. Por lo tanto, las personas con MDS a menudo sufrirán de anemia (un recuento bajo de glóbulos rojos), trombocitopenia (un recuento plaquetario bajo) y neutropenia (un recuento bajo de glóbulos blancos).
Factores de riesgo
No se sabe qué causa las mutaciones que crean los síndromes mielodisplásicos, y el 90% de las veces no hay una causa obvia de la enfermedad. Algunos posibles factores de riesgo que se asocian con un aumento incluyen:- Edad: la edad media de diagnóstico es de 70 años, aunque se ha observado MDS incluso en niños pequeños.
- Radiación ionizante: las personas que han recibido tratamientos de radiación para medicamentos contra el cáncer, así como la exposición a la radiación ionizante de las bombas atómicas y los accidentes nucleares tienen un riesgo mayor.
- Exposiciones químicas: la exposición a algunos productos químicos orgánicos, metales pesados, fertilizantes, pesticidas y herbicidas aumenta el riesgo de la enfermedad.
- Humo de tabaco
- Escape diesel
Es una pre leucemia?
La medición del número de células blásticas en la médula indica qué tan grave es la enfermedad: cuanto más inmaduras son las células, más graves son. Una vez que su médula muestre que su población está compuesta por más de 20% de células blásticas, la afección se considera AML.Alrededor del 30% de los casos de MDS avanzan a AML. Sin embargo, es importante tener en cuenta que incluso si esta transformación nunca se produce, la anemia, la trombocitopenia y la neutropenia asociadas con el SMD siguen siendo potencialmente mortales..
Subtipos
Un diagnóstico de SMD no solo abarca varios trastornos de la médula ósea, sino que hay varios factores dentro de cada una de estas afecciones que determinan el comportamiento y el pronóstico de la enfermedad. Como resultado, los científicos han luchado para crear un sistema de clasificación que tenga en cuenta todas estas variables diferentes.El primero de estos sistemas es la clasificación franco-estadounidense-británica (FAB). Divide la MDS en 5 subtipos según la apariencia de la médula ósea y los resultados del hemograma completo del paciente (CSC):
- Anemia refractaria (AR)
- Anemia refractaria con sideroblastos anillados (RARS)
- Anemia refractaria con exceso de blastos (RAEB)
- Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (RAEB-T)
- Leucemia monomielocítica crónica (CMML)
El tercer método de clasificación de MDS es el uso del Sistema de puntuación de pronóstico internacional (IPSS). Este sistema utiliza tres criterios para determinar cómo progresará la MDS: la cantidad de células en la sangre que circula por el paciente, la cantidad de células blásticas inmaduras en la médula ósea y la citogenética (el tipo de anomalías genéticas asociadas con la MDS).
Basándose en estos factores, IPSS divide a los pacientes en cuatro categorías que indican el "riesgo" de MDS: bajo, intermedio-1, intermedio-2 y alto. El IPSS proporciona una forma mejorada de predecir los resultados de MDS, determinar un pronóstico y planificar el tratamiento.
MDS primario vs. secundario
En la mayoría de los pacientes, el MDS parece desarrollarse sin ninguna razón conocida, de la nada. Esto se llama primario o de novo MDS. Como en el caso de la leucemia y otros trastornos de la médula ósea, los científicos no están muy seguros de qué causa el MDS primario.El MDS secundario se refiere a la condición cuando sigue un tratamiento previo con quimioterapia o radioterapia.
Diagnóstico
La MDS se diagnostica utilizando las mismas técnicas utilizadas para diagnosticar la leucemia.El primer paso es analizar la sangre circulante del paciente para un conteo sanguíneo completo (CSC). Esta prueba analiza la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas sanos en la sangre para obtener una idea general de lo que está sucediendo en la médula. En la mayoría de los casos, una persona con MDS mostrará un bajo número de glóbulos rojos (anemia), y posiblemente plaquetas bajas (trombocitopenia) y neutrófilos (neutropenia).
Si no se puede encontrar otra causa para que el paciente tenga anemia, los médicos realizarán un aspirado de médula ósea y una biopsia. En un paciente con MDS, la médula mostrará una apariencia anormal, así como un mayor número de células inmaduras o "explosivas". Cuando las células se examinan a nivel genético, mostrarán mutaciones o cambios en los cromosomas.
Signos y síntomas
Los pacientes con MDS pueden experimentar síntomas de anemia como:- Falta de aliento con poco esfuerzo
- Piel pálida
- Sensación de cansancio
- Dolor de pecho
- Mareo
Es importante tener en cuenta que hay muchas otras afecciones menos graves que pueden causar estos signos y síntomas. Si está preocupado por cualquier problema de salud que esté experimentando, siempre es mejor hablar con su médico u otros profesionales médicos..
Resumiendo
El MDS no es una enfermedad, sino un grupo de afecciones que causan cambios en la forma en que funciona la médula ósea..A medida que la ciencia aprende más sobre la genética y el papel que desempeñan en el desarrollo de este tipo de enfermedades, también estamos aprendiendo más sobre los factores que determinan el curso que tomarán y los posibles resultados. En el futuro, los investigadores podrán usar esta información para crear terapias nuevas y más efectivas para el MDS.
