Síntomas y tratamiento del síndrome de opsoclono-mioclono

El síndrome de opsoclono-mioclono (OMS) es un trastorno neurológico inflamatorio. Causa problemas importantes con las habilidades motoras, los movimientos oculares, el comportamiento, los trastornos del lenguaje y los problemas para dormir. A menudo aparece muy repentinamente y es típicamente crónica; Si le han diagnosticado síndrome opsoclono-mioclono, es probable que dure toda su vida. Su nombre describe sus síntomas: opsoclono Se está moviendo los movimientos oculares y mioclono Significa espasmos musculares involuntarios. También se conoce como "síndrome de Kinsbourne" o "pies bailando con los ojos bailando".

Quien esta en riesgo

En un trastorno autoinmune, el cuerpo ataca sus propias células sanas. El síndrome de opsoclono-mioclono es el resultado de un trastorno autoinmune en el que los anticuerpos del cuerpo responden a una infección viral o a un tumor llamado neuroblastoma. En cualquier caso, los anticuerpos terminan atacando también a las células cerebrales, y esto causa el daño que produce los síntomas..
El síndrome de opsoclono-mioclono ocurre con mayor frecuencia en niños. Los niños pequeños son el grupo de edad en el que se desarrolla con mayor frecuencia el neuroblastoma; alrededor del cuatro por ciento de estos niños desarrollarán OMS. Cualquier niño que tenga OMS será examinado para ver si tiene un tumor, incluso si está enfermo con una infección viral ya que los dos a menudo van juntos.

Tratamiento

La principal preocupación con el síndrome opsoclono-mioclono es el diagnóstico y tratamiento tempranos para lograr la remisión y recuperación neurológica. Si un niño tiene síndrome de opsoclono-mioclono y tiene un tumor, el tumor generalmente se extirpa quirúrgicamente. Normalmente, los tumores se encuentran en las primeras etapas y no se requiere quimioterapia o radioterapia. A veces esto mejora o elimina los síntomas. En los adultos, la extirpación del tumor a menudo no ayuda y los síntomas pueden empeorar..
Otros tratamientos incluyen:

• Inyecciones de hormona adrenocorticotrófica (ACTH)
• Inmunoglobulinas intravenosas: preparaciones comerciales de anticuerpos de donantes de sangre sanos
• Azatioprina (Imuran): suprime el sistema inmunológico, lo que ralentiza la producción de anticuerpos.
• Esteroides orales e intravenosos, como prednisona, dexametasona e hidrocortisona
• Quimioterapia como ciclofosfamida y metotrexato para niños con neuroblastoma
• Aféresis terapéutica - intercambio de plasma sanguíneo
• Inmunoadsorción: la limpieza de los anticuerpos de la sangre se ha probado en adultos con OMS.

Con frecuencia, se necesitan tratamientos continuos para controlar los síntomas y minimizar el riesgo de que el tumor regrese..

Pronóstico

Las personas con la mayor probabilidad de volver a la normalidad después del tratamiento son aquellas que tienen los síntomas más leves. Aquellos con síntomas más severos pueden tener alivio de sus contracciones musculares (mioclono) pero tienen dificultades con la coordinación. Otros problemas que surgen de una lesión cerebral, como problemas de aprendizaje y comportamiento, trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) y trastorno obsesivo-compulsivo, pueden ocurrir, y estos pueden necesitar sus propios tratamientos. Los niños con los síntomas más graves de OMS pueden tener daño cerebral permanente que puede causar discapacidades físicas y mentales.

Predominio

El síndrome de Opsoclonus-Myoclonus es muy raro; Se cree que solo 1 millón de personas tienen el problema en el mundo. Normalmente se observa en niños y adultos, pero también puede afectar a los adultos. Ocurre un poco más a menudo en las niñas que en los niños y generalmente solo se diagnostica después de los 6 meses de edad..