Opciones para cuando ITP no resuelve
En primer lugar, ITP puede categorizarse como:
- Primario: La ITP primaria se debe a la destrucción plaquetaria autoinmune. En niños, la mayoría de los casos son ITP primarios..
- Secundario: La PTI secundaria se asocia con otra afección, como lupus, VIH, hepatitis C o leucemia linfocítica crónica.
El ITP primario puede luego subdividirse en:
- Recién diagnosticado Diagnostico a tres meses.
- Persistente: ITP que persiste más de tres meses..
- Crónico: Si persiste más de doce meses, se le denomina crónica..
- Refractario: Este término se usa generalmente para definir la PTI que requiere tratamiento (el paciente tiene síntomas de sangrado) que es refractario a la terapia de primera línea (esteroides, IgIV, WinRho) o esplenectomía.
Tratamientos de segunda linea
El desafío es para aquellos pacientes que continúan sangrando a pesar de los tratamientos de primera línea. En los últimos años, la esplenectomía se consideraba el pilar de la terapia de segunda línea. La esplenectomía funciona de dos maneras. En primer lugar, elimina el sitio primario de destrucción de plaquetas. En segundo lugar, elimina algunos linfocitos que producen anticuerpos antiplaquetarios que viven en el bazo. La eliminación de estos linfocitos puede aumentar la vida útil de las plaquetas.La esplenectomía tiene un historial conocido con más del 85 por ciento de los pacientes que respondieron, la gran mayoría con la normalización de los recuentos de plaquetas. A pesar de esta tasa de éxito, la esplenectomía no está exenta de riesgos, especialmente el riesgo de por vida de sepsis abrumadora (infección bacteriana grave).
Debido a estos riesgos, algunos médicos consideran la terapia de segunda línea con rituximab. El rituximab es un anticuerpo que se adhiere a los linfocitos B (uno de los glóbulos blancos que producen los anticuerpos), lo que los destruye. Con una menor producción de anticuerpos antiplaquetarios a partir de los linfocitos B, las plaquetas no se destruirán. El rituximab generalmente se administra como una infusión intravenosa una vez por semana durante cuatro semanas, pero a veces se pueden administrar menos semanas. La respuesta al rituximab es más variable que la esplenectomía, ya que algunos pacientes tienen respuestas duraderas pero otros recaen..
Tratamientos de tercera línea
Afortunadamente, ahora hay terapias de tercera línea disponibles para ITP. Durante muchos años, se creía que, en la PTI, las plaquetas se formaban normalmente en la médula ósea, pero se destruían cuando se liberaban en circulación. Los profesionales ahora saben que la función plaquetaria también se ve afectada. Este conocimiento dio como resultado el desarrollo de medicamentos llamados agonistas del receptor de trombopoyetina (TPO).Actualmente hay dos agonistas del receptor de TPO disponibles en los EE. UU., Elthrombopag y romiplostim. Elthrombopag es un medicamento oral que se toma diariamente y romiplostim se administra una vez por semana como una inyección subcutánea. Aunque elthrombopag puede parecer una terapia más fácil porque se toma por vía oral, no se pueden comer alimentos que contengan calcio durante varias horas antes y después de la dosis. Una vez que se determina la dosis de mantenimiento, los adultos pueden aprender a administrar romiplostim en casa.
Los agonistas de los receptores de TPO se consideran medicamentos de mantenimiento crónico utilizados para mantener el recuento de plaquetas lo suficientemente alto como para prevenir el sangrado. Estos medicamentos se pueden usar tanto en niños como en adultos con ITP crónica..
Al igual que con muchas terapias médicas, el orden de los tratamientos de primera, segunda y tercera línea puede variar según las características de cada paciente. Si tiene preguntas o inquietudes sobre su terapia, debe consultarlas con su médico..
