Tipos de síndrome de Ehlers-Danlos
El síndrome de Ehlers-Danlos es un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo, causados por colágeno defectuoso (una proteína en el tejido conectivo). El tejido conectivo ayuda a sostener la piel, los músculos, los ligamentos y los órganos del cuerpo. Las personas que tienen un defecto en el tejido conectivo asociado con el síndrome de Ehlers-Danlos pueden tener síntomas que incluyen hipermovilidad articular, piel fácilmente estirada y magullada y tejidos frágiles.
El síndrome de Ehlers-Danlos se ha clasificado en seis tipos:
- Hipermovilidad
- Clásico
- Vascular
- Cifoescoliosis
- Arthrochalasia
- Dermatosparaxis
Tipo de hipermovilidad
El síntoma principal asociado con el tipo de hipermovilidad del síndrome de Ehlers-Danlos es la hipermovilidad articular generalizada que afecta a las articulaciones grandes y pequeñas. Las subluxaciones y dislocaciones articulares son un problema frecuente. La afectación de la piel (estiramiento, fragilidad y moretones) está presente pero en diversos grados de gravedad, según la Fundación Ehlers-Danlos. El dolor musculoesquelético está presente y puede ser debilitante.
Tipo clasico
El síntoma principal asociado con el tipo clásico de síndrome de Ehlers-Danlos es la hiperextensibilidad (estiramiento) distintiva de la piel junto con cicatrices, hematomas calcificados y quistes que contienen grasa que se encuentran comúnmente en los puntos de presión. La hipermovilidad articular es también una manifestación clínica del tipo clásico..
Tipo vascular
El tipo vascular del síndrome de Ehlers-Danlos se considera la forma más grave o grave del síndrome de Ehlers-Danlos. Se puede producir una rotura de órganos o arterias que puede llevar a una muerte súbita. La piel es extremadamente delgada (las venas se pueden ver fácilmente a través de la piel) y existen características faciales distintivas (ojos grandes, nariz delgada, orejas sin lóbulos, baja estatura y cabello delgado del cuero cabelludo). El pie zambo puede estar presente al nacer. La hipermovilidad articular suele implicar solo los dígitos..
Tipo de cifoescoliosis
Laxitud articular generalizada (flojedad) y debilidad muscular severa se observan al nacer con el tipo de cifoescoliosis de Ehlers-Danlos. La escoliosis se observa al nacer. La fragilidad tisular, la cicatrización atrófica (que causa una depresión o un orificio en la piel), la aparición de moretones, la fragilidad escleral (ojo) y la rotura ocular son posibles manifestaciones clínicas, así como una rotura arterial espontánea.
Tipo de Arthrochalasia
La característica distintiva del tipo de artrochalasia de Ehlers-Danlos es la dislocación congénita de la cadera. Es frecuente la hipermovilidad articular grave con subluxaciones recurrentes. La hiperextensibilidad de la piel, los moretones con facilidad, la fragilidad del tejido, las cicatrices atróficas, la pérdida del tono muscular, la cifoescoliosis y la osteopenia (huesos que son menos densos de lo normal) también son posibles manifestaciones clínicas.
Dermatosparaxis
La fragilidad severa de la piel y los moretones son características del tipo de dermatosparaxis de Ehlers-Danlos. La textura de la piel es suave y floja. Las hernias no son infrecuentes.
Conciencia creciente
Los tipos de síndromes de Ehlers-Danlos se tratan en función de la manifestación clínica que es problemática. La protección de la piel, el cuidado de las heridas, la protección de las articulaciones y los ejercicios de fortalecimiento son aspectos importantes del plan de tratamiento. La condición debilitante y algunas veces fatal afecta a aproximadamente 1 de cada 5,000 personas. Al menos 50,000 estadounidenses tienen el síndrome de Ehlers-Danlos. Se estima que el 90% de las personas que tienen el síndrome de Ehlers-Danlos no se diagnostican hasta que ocurre una emergencia que requiere atención médica inmediata. Si experimenta alguno de los síntomas asociados con EDS, consulte a su médico..
