Descripción general del síndrome de activación de mastocitos
La razón por la que experimenta síntomas de tipo alérgico cuando se expone a un desencadenante es que los mastocitos liberan mediadores químicos (como histamina y triptasa) cuando está en contacto con sustancias extrañas. Defienden contra las infecciones, las lesiones y desempeñan un papel vital en los procesos inflamatorios del cuerpo. En un individuo sano, los mastocitos sirven para proteger y ayudar al cuerpo a sanar.
Sin embargo, por razones que todavía no se comprenden completamente, los mastocitos pueden volverse defectuosos y liberar cantidades excesivas de mediadores químicos, a menudo a múltiples estímulos, lo que resulta en una serie de síntomas de tipo alérgico que afectan a varios sistemas del cuerpo..
Los síntomas
MCAS se identificó por primera vez en 2007, según lo declarado por Mast Cell Action, una organización sin fines de lucro con sede en Inglaterra y Gales que busca brindar apoyo, educación y recursos a pacientes, médicos y responsables políticos..Aunque se necesita más investigación para determinar por qué y cómo alguien puede desarrollar una respuesta de mastocitos hiperactivos, esto es lo que sabemos acerca de los síntomas que puede experimentar una persona..
Una reseña en la revista. Informes actuales de alergia y asma sugiere que el MCAS puede afectar múltiples sistemas del cuerpo, incluyendo:
- Piel
- Tracto gastrointestinal
- Sistema cardiovascular
- Sistema respiratorio
- Sistema neurologico
- Anafilaxia
- Picazón en la piel, erupciones o urticaria
- Inflamación de la piel o las membranas mucosas (puede observarse en reacciones alérgicas graves)
- Sibilancias
- Enrojecimiento o enrojecimiento de la piel.
- ojos rojos
- Problemas gastrointestinales (náuseas, vómitos, diarrea, calambres o sensibilidad a los alimentos)
- Presión arterial baja
- Desmayo
- Taquicardia o frecuencia cardíaca rápida
- Congestión nasal
Las personas con esta afección también pueden tener otras enfermedades que se superponen, como el síndrome de Ehlers-Danlos (EDS), la hipotensión ortostática postural (POTS), la cistitis intersticial (IC), el síndrome del intestino irritable (SII) y otros, pero se necesita investigación adicional Para entender la conexión que estas enfermedades pueden tener con los mastocitos..
Causas
En la actualidad, se piensa que el MCAS es una familia de trastornos con varias causas potenciales. Estos se clasifican como primarios, secundarios o idiopáticos. La investigación indica que puede haber una predisposición genética a la enfermedad. Aproximadamente el 74 por ciento de las personas con trastornos que afectan a los mastocitos también tienen uno o más familiares de primer grado con una condición de mastocitos.En el MCAS primario, la causa es una anomalía en los propios mastocitos. Uno de estos trastornos es la mastocitosis, que causa la acumulación de una cantidad anormal de mastocitos en diferentes partes del cuerpo. Los dos tipos de mastocitosis son cutáneos, que afectan principalmente a la piel, y sistémicos, que pueden afectar a muchos sistemas del cuerpo..
El MCAS monoclonal es otro trastorno primario, en el que un clon anormal de mastocitos causa los síntomas.
En el MCAS secundario, los mastocitos son normales, pero se activan de manera anormal por un estímulo externo. Las personas con MCAS secundario tienen desencadenantes que provocan una respuesta inmune exagerada. La lista de desencadenantes es extensa, pero puede incluir uno o más de los siguientes:
- Venenos de las picaduras de insectos (insectos como las abejas, arañas y moscas)
- Cambios en la temperatura del clima
- Comida
- Alcohol
- Ejercicio
- Medicamentos
- Productos quimicos
- Las infecciones
- Estrés
Diagnóstico
Actualmente, no hay una prueba que indique de manera decisiva si alguien tiene MCAS o no. Sin embargo, se han identificado tres criterios diagnósticos clave en Informes actuales de alergia y asma.Primero, un médico que esté familiarizado con el MCAS puede diagnosticar a una persona basándose en su presentación clínica cuando se ven afectados dos o más sistemas orgánicos del cuerpo. Por ejemplo, una persona con MCAS puede tener un aumento de la frecuencia cardíaca, una erupción cutánea y vómitos; es posible que se presenten muchas combinaciones de síntomas..
La segunda es que una persona que experimenta un alivio notable de sus síntomas cuando se les administran medicamentos como los bloqueadores de histamina H1 o H2 que ayudan a estabilizar los mastocitos, apoya la idea de que el paciente puede estar mostrando signos de MCAS..
Finalmente, durante los brotes de MCAS, una persona puede tener niveles elevados de orina o de sangre de mediadores químicos como triptasa o histamina durante dos o más episodios. Esta prueba de laboratorio puede ayudar a apoyar el diagnóstico de MCAS.
Otros factores que ayudan a un médico a llegar a un diagnóstico de MCAS son:
- tomando un historial médico detallado
- completando una evaluación completa
- descartar otras afecciones médicas que pueden causar un conjunto similar de signos y síntomas
- Monitoreo de rutina para vigilar el desarrollo de otras enfermedades.
Tratamiento
Hasta la fecha, no hay cura para el MCAS. Los objetivos principales del tratamiento son estabilizar los mastocitos para que dejen de liberar sus mediadores químicos, alivien los síntomas y minimicen los desencadenantes conocidos. Todos reaccionan al tratamiento de manera diferente, por lo que puede tomar un poco de prueba y error encontrar lo que funciona para usted..Si sus síntomas son leves (como dolor de cabeza o picazón en la piel), puede aliviarlos con medicamentos de venta libre como ibuprofeno o pomada o crema de hidrocortisona. Si los síntomas progresan a un nivel moderado de intensidad, los bloqueadores antihistamínicos H1, como la difenhidramina (Benadryl), la hidroxizina (Vistaril) o la loratadina (Claritin) pueden ser útiles para combatir la picazón, el dolor o la molestia en el vientre y el enrojecimiento o enrojecimiento en el abdomen. piel.
Otros antihistamínicos, conocidos como bloqueadores H2, como la ranitidina (Zantac) y la famotidina (Pepcid) pueden reducir los trastornos gastrointestinales y disminuir las náuseas. Ambos tipos de antihistamínicos ayudan a minimizar la liberación del mediador químico histamina.
Otros estabilizadores de los mastocitos, como el cromolyn o el ketotifeno, también pueden ayudar a disminuir los síntomas. En casos severos de MCAS, se pueden recomendar corticosteroides para mitigar la cascada en curso de mediadores químicos e inflamación. En el caso de la anafilaxis, es posible que deba llevar un EpiPen para administrar una inyección de epinefrina..
Tenga en cuenta que puede haber otros tipos de medicamentos que no se mencionan aquí, que su médico puede recetarle para sus síntomas de MCAS.
Independientemente de los medicamentos que toma, tener en cuenta sus factores desencadenantes y hacer lo mejor para evitarlos es su mejor práctica..
Albardilla
El MCAS puede causar una cantidad considerable de angustia a las personas que la padecen, y la enfermedad puede ser solitaria y aislante. A veces, no importa cuánto intente evitar los posibles desencadenantes, la condición se inflama de todos modos; puede parecer que nadie entiende lo que está pasando..Hay muchos grupos y foros en línea donde los pacientes se reúnen para compartir estrategias de tratamiento, recursos y para apoyarse unos a otros. Unirse a un grupo puede ayudarlo a sentirse como si no estuviera solo y también brindarle información valiosa para localizar a un experto en el tratamiento de enfermedades con la participación de mastocitos. Puede aprender lo que ha ayudado a otros y lo que también puede serle útil..
Si ha sido diagnosticado con MCAS o sospecha que lo tiene, The Mastocytosis Society proporciona una Base de datos de médicos para ayudarlo a encontrar un especialista y, con suerte, ayudarlo a sentirse mejor..
Una palabra de Verywell
Aunque no existe una cura conocida para el MCAS y la condición puede ser muy frustrante de manejar, tenga la seguridad de que puede conectarse con otras personas que están pasando por experiencias similares. Hable con su médico sobre la mejor manera de controlar sus síntomas: puede comunicarse con The Mastocytosis Society para comunicarse con un médico que tenga conocimiento sobre su condición..¿Qué alergias pueden desencadenar la anafilaxis?
