Síntomas y tratamiento del síndrome de Sturge-Weber

El síndrome de Sturge-Weber es un trastorno de la piel y del sistema nervioso. Su síntoma más notable es una marca de nacimiento de color rosa claro a púrpura intenso en la cara llamada mancha de vino de Oporto. Sin embargo, no todas las personas que tienen una mancha de vino de Oporto tienen el síndrome de Sturge-Weber. El síndrome de Sturge-Weber está presente al nacer, pero no se sabe qué lo causa o con qué frecuencia ocurre. Afecta tanto a hombres como a mujeres de todos los orígenes étnicos..
Hay tres tipos de síndrome de Sturge-Weber:

Tipo I: el tipo más común, incluye tinción de vino de Oporto y angiomas cerebrales
Tipo II - tinción de vino de Oporto pero sin angioma cerebral
Tipo III - angioma cerebral pero sin mancha de vino de Oporto

Los síntomas

Los síntomas del síndrome de Sturge-Weber incluyen:

Mancha de vino de Oporto: esta marca de nacimiento en la cara puede variar en tamaño, pero generalmente cubre al menos un párpado superior y la frente. Puede ir de rosa claro a morado intenso y es causado por un crecimiento excesivo de pequeños vasos sanguíneos (capilares) justo debajo de la superficie de la piel. La mancha de vino de Oporto puede ser más difícil de ver en personas de piel oscura.
Convulsiones: alrededor del 75 al 90 por ciento de las personas con síndrome de Sturge-Weber desarrollan convulsiones, a menudo a partir de un año de edad. Las convulsiones resultan de un crecimiento excesivo de vasos sanguíneos (angioma) en la superficie del cerebro, generalmente en la parte posterior del cerebro en el mismo lado que la mancha de vino de Oporto..
Debilidad: alrededor del 25 al 56 por ciento de las personas desarrollan debilidad o pérdida de uso de un lado del cuerpo (hemiparesia), a menudo en el lado opuesto a la mancha de vino de Oporto.
El retraso en el desarrollo y el retraso mental afectan aproximadamente al 50 a 60 por ciento de las personas.
Dolores de cabeza
Aumento de la presión en el ojo (glaucoma): aproximadamente el 70 por ciento de las personas desarrollan glaucoma en el ojo cerca de la mancha de vino de Oporto.

Diagnóstico

Un diagnóstico de síndrome de Sturge-Weber puede ser sugerido por la presencia de una mancha de vino de Oporto sobre un ojo y la frente. La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (IRM) pueden examinar el cerebro para detectar la presencia de uno o más angiomas, lo que confirmaría el diagnóstico. El niño con síndrome de Sturge-Weber tendrá un examen neurológico para detectar complicaciones del angioma cerebral, como convulsiones o debilidad.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Sturge-Weber se centra en los síntomas. Si se producen convulsiones, se administran medicamentos anticonvulsivos como carbamazepina (Tegretol), fenitoína (Dilantin) o ácido valproico (Depakote, Depakene). Los medicamentos se usan para reducir y controlar el glaucoma y los dolores de cabeza. El tratamiento con láser puede aclarar o eliminar la mancha de vino de Oporto en la cara. Se pueden necesitar múltiples tratamientos..