Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
Los síntomas
Los síntomas del síndrome de KTW pueden incluir:- Una gran mancha de nacimiento en el vino de Oporto (generalmente el primer síntoma observado) causada por pequeños vasos sanguíneos debajo de la piel. Puede ser de color rojo oscuro, púrpura, levantarse o tener protuberancias que sangran fácilmente. La mayoría de las veces, la mancha de vino de Oporto es grande y como el síndrome de KTW generalmente afecta a una pierna (tres veces más probable que otras partes), la marca de nacimiento cubre, por ejemplo, de glúteos y caderas a los pies en el lado afectado del cuerpo.
- hemangiomas - masas anormales de vasos sanguíneos
- venas varicosas
- marañas de vasos sanguíneos denominadas malformaciones arteriovenosas (MAV)
- Crecimiento excesivo de tejido blando y hueso en la pierna afectada.
Dos trastornos de los vasos sanguíneos con síntomas similares son el síndrome de Klippel-Trenaunay y el síndrome de Sturge-Weber. Ambas causan malformaciones de los vasos sanguíneos y manchas de vino de Oporto. Sin embargo, a diferencia del síndrome de Klippel-Trenaunay, el síndrome de Parkes-Weber y el síndrome de Sturge-Weber incluyen MAV y son más propensos a ser más graves con síntomas más difíciles.
Diagnóstico
Los síntomas del síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber están presentes al nacer. El diagnóstico se basa en los síntomas, especialmente la presencia de la mancha de vino de Oporto y el crecimiento excesivo de tejido blando o hueso. Una tomografía computarizada y una resonancia magnética son útiles para determinar la extensión del síndrome.Tratamiento
El tratamiento del síndrome de KTW se centra en los síntomas. Muchas personas reciben ayuda con tratamientos simples, como medias elásticas de compresión, que reducen el dolor y la hinchazón. La terapia con láser puede reducir o eliminar la mancha de vino de Oporto. A veces, se necesita cirugía para extirpar un hemangioma grande o para remover el exceso de tejido de una pierna que está demasiado crecida. En raras ocasiones, la pierna afectada puede necesitar ser amputada debido a coágulos de sangre o crecimiento excesivo severo.Aunque son debilitantes y dolorosas, muchas personas que tienen el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber hacen bien con poco tratamiento. La cirugía solo es necesaria en casos severos..
