Una descripción general de los tumores carcinoides del pulmón
Los carcinoides también pueden tener síntomas no relacionados con los pulmones debido a las sustancias similares a las hormonas que pueden segregar. A menudo se encuentran en una tomografía computarizada del tórax, con una biopsia de pulmón para confirmar el diagnóstico. Para los tumores en etapa temprana, la cirugía es el tratamiento de elección. Para los cánceres avanzados, la terapia biológica everolimus es el único fármaco aprobado, pero se están evaluando muchos otros tratamientos en ensayos clínicos..
Los tumores carcinoides tienen poca asociación con el hábito de fumar a diferencia de otros cánceres de pulmón y, con la excepción de algunos síndromes genéticos, no se han identificado factores de riesgo claros. Son más comunes en mujeres que en hombres, y en personas blancas que en personas negras..
La incidencia de tumores carcinoides del pulmón está aumentando. También se cree que algunos de estos tumores se diagnostican erróneamente como adenocarcinoma de pulmón..
En general, los carcinoides son un grupo muy heterogéneo de cánceres, y un tumor puede comportarse y responder a un tratamiento muy diferente al otro..
Los tipos
Los tumores carcinoides son una forma de tumor neuroendocrino, tumores que comienzan en las células neuroendocrinas que recubren muchos órganos del cuerpo, como las vías respiratorias. Estas células son responsables de ayudar en el crecimiento y reparación de las células pulmonares, así como a regular el flujo de aire y sangre en los pulmones (al detectar los niveles de oxígeno y dióxido de carbono)..Los tumores carcinoides del pulmón se dividen en dos tipos primarios.
- Tumores carcinoides típicos: Los carcinoides típicos o los carcinoides de bajo grado están formados por células que se parecen mucho a las células normales; Es decir, están bien diferenciados. Representando aproximadamente el 90 por ciento de los carcinoides pulmonares, estos tumores tienden a crecer lentamente.
- Tumores carcinoides atípicos: Los carcinoides atípicos o de grado intermedio también se consideran "bien diferenciados", pero las células tienen una apariencia más anormal que las encontradas en los carcinoides típicos. Estos tumores tienden a crecer (y diseminarse) más rápidamente que los carcinoides típicos, pero generalmente son menos agresivos que los tipos más comunes de cáncer de pulmón..
Los síntomas
Los tumores carcinoides del pulmón, especialmente los carcinoides típicos, tienden a crecer centralmente cerca de las vías respiratorias grandes y causan síntomas en una etapa temprana. Los síntomas comunes a menudo se deben a que el tumor obstruye las vías respiratorias e incluye:- Una tos persistente
- Sibilancias
- Tosiendo sangre
- Infección pulmonar recurrente como bronquitis y neumonía
Síntomas de la enfermedad avanzada
Con menos frecuencia, los carcinoides pueden presentar síntomas de cáncer avanzado, como pérdida de apetito y pérdida de peso.Síntomas únicos
Algunos tumores carcinoides secretan hormonas o sustancias similares a las hormonas que dan lugar a una serie de síntomas que no suelen estar asociados con los cánceres de pulmón. Estos pueden incluir:- Síndrome carcinoide: Algunos carcinoides liberan sustancias como la serotonina que causan enrojecimiento facial (que puede ser dramático), sibilancias y diarrea acuosa..
- Síndrome de Cushing: Algunos carcinoides secretan la hormona ACTH (hormona adrenocorticotrópica) que causa los síntomas del síndrome de Cushing. Los síntomas incluyen aumento de peso, una apariencia lunar de la cara, acumulación de grasa entre los hombros ("joroba de búfalo"), presión arterial alta y debilidad muscular. Aunque no es común en general, ocurre con frecuencia en los tumores carcinoides asociados con el síndrome MEN1.
- Hipercalcemia: Algunos carcinoides secretan sustancias que conducen a un aumento del nivel de calcio en la sangre. Esto puede provocar debilidad, calambres, náuseas y letargo. Cuando es grave, puede ocurrir pérdida de conciencia..
- Acromegalia: Los carcinoides que secretan la hormona del crecimiento pueden ocasionar agrandamiento de las manos y los pies, así como cambios faciales (acromegalia en adultos) o crecimiento rápido (en niños).
Causas y factores de riesgo
Se han identificado pocos factores de riesgo en asociación con el síndrome carcinoide.De fumar
A diferencia de muchos tipos de cáncer de pulmón, los tumores carcinoides no tienen una asociación fuerte con fumar.Genética
Tener antecedentes familiares de tumores carcinoides aumenta el riesgo, pero la mayoría de las personas no tienen antecedentes familiares. Hay algunos síndromes genéticos que se asocian con un mayor riesgo, como la neoplasia endocrina múltiple 1 (MEN1).Diagnóstico
El diagnóstico de los tumores carcinoides a veces es desafiante desde el principio. Por ejemplo, los tumores carcinoides que secretan ACTH pueden tener la aparición gradual de síntomas que son casi idénticos al síndrome de Cushing antes de que se presenten síntomas pulmonares..Imágenes
Se pueden realizar varias pruebas de imagen, aunque es importante tener en cuenta que los carcinoides a veces pueden simular tumores benignos.- Radiografía de pecho: Los tumores carcinoides a menudo no se detectan en las radiografías simples de tórax, pero pueden sospecharse cuando se realiza una radiografía de tórax.
- TC de tórax: Una TC de tórax a menudo puede detectar tumores carcinoides.
- Escintigrafía del receptor de somatostatina: La gammagrafía es una prueba que usa una partícula radiactiva unida a octreotide que se inyecta en el cuerpo. El octreótido se une a los tumores carcinoides, y luego se detectan los rayos gamma de la partícula radiactiva para encontrar el tumor..
Procedimientos
- Broncoscopia: En una broncoscopia, se inserta un tubo flexible a través de la boca y se introduce en las vías respiratorias grandes (bronquios) de los pulmones. Como muchos carcinoides se encuentran cerca de las vías respiratorias, estos tumores a menudo se pueden ver. Un ultrasonido endobronquial (usar una herramienta de ultrasonido para ver los tejidos debajo de las vías respiratorias) puede ser útil, y también se puede realizar una biopsia a través de este procedimiento..
- Biopsia pulmonar: Incluso si se sospecha de un carcinoide, se necesita una biopsia para confirmar el diagnóstico y distinguir entre los carcinoides típicos y los atípicos. Se puede realizar una biopsia con aguja insertando una aguja fina a través de la pared torácica y tomando una muestra del tumor. En una biopsia de pulmón abierto, se realiza una biopsia de un tumor directamente durante la cirugía.
Análisis de sangre
Para los tumores carcinoides que secretan hormonas, se pueden realizar pruebas para las hormonas que a veces se secretan. Otra prueba, llamada índice de proliferación Ki67 a veces puede ayudar a distinguir los carcinoides de otros tipos de cáncer de pulmón, así como a predecir las personas con carcinoides que pueden responder a la quimioterapia (la mayoría no lo hace).Puesta en escena
A diferencia de los cánceres de pulmón más comunes, las pruebas de estadificación no siempre son necesarias con los tumores carcinoides, ya que crecen lentamente y es poco probable que se diseminen. Dado que la mayoría de los tumores carcinoides son de crecimiento lento (tienen una actividad metabólica baja), es poco probable que aparezcan como malignos en una exploración PET. Se puede realizar una tomografía computarizada (o resonancia magnética) para detectar la propagación al hígado.Tratamiento
Como los tumores carcinoides pueden variar significativamente, las opciones de tratamiento también pueden variar. Para la enfermedad en etapa temprana, el tratamiento de elección es la cirugía. Para los tumores carcinoides avanzados, existen varios medicamentos actualmente aprobados.Cirugía
Dependiendo del tamaño y la ubicación del carcinoide, generalmente se recomienda uno de los tipos de cirugía de cáncer de pulmón. Para tumores pequeños, se puede considerar una lobectomía o incluso una resección en cuña, y para tumores más grandes (o en ciertos lugares) se puede recomendar la extirpación de todo un pulmón (neumonectomía).¿Es la cirugía la opción correcta para su cáncer de pulmón??
Terapia biologica
El medicamento de terapia biológica Afinitor (everolimus) se recomienda para carcinoides típicos y atípicos avanzados que no secretan hormonas o sustancias similares a las hormonas. Aprobado en 2016, puede mejorar la supervivencia y es bastante bien tolerado. Se toma como una píldora diaria en lugar de una terapia intravenosa. Afinitor está clasificado como un inhibidor de mTor y funciona al interrumpir una vía de señalización que es necesaria para que el cáncer crezca..Análogos de la somatostatina
Los medicamentos Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) y Signifor (pasireotide) son análogos de la somatostatina y se usan para personas con tumores carcinoides de grado bajo que secretan sustancias similares a las hormonas. Se pueden usar para controlar el crecimiento del tumor (y reducir los síntomas) pero no son un tratamiento curativo.Quimioterapia
En general, la mayoría de los carcinoides no responden a los agentes de quimioterapia, aunque estos medicamentos pueden probarse en algunos casos..Terapia de radiación
La radiación se usa con poca frecuencia en los tumores carcinoides, aunque se están estudiando las partículas radiactivas combinadas con los fármacos. En algunos casos, como si un tumor es precoz pero no se puede extirpar quirúrgicamente por algún motivo, se pueden usar tratamientos de radiación especializados como Cyberknife (radioterapia estereotáctica corporal) como alternativa a la cirugía..Ensayos clínicos
Hay una serie de opciones que se están evaluando para los carcinoides en ensayos clínicos que son prometedores. Los ejemplos incluyen partículas radiactivas combinadas con octreotide.Pronóstico
Cuando los tumores carcinoides se pueden extirpar quirúrgicamente, el pronóstico es relativamente bueno. Con la enfermedad avanzada, la aprobación de Afinitor ha aumentado la supervivencia y se están estudiando activamente otros tratamientos. Los tumores carcinoides asociados con el síndrome genético MEN1 tienden a ser más agresivos con tasas de supervivencia más bajas.Afrontamiento y apoyo
Dado que los tumores carcinoides son relativamente poco frecuentes, es importante encontrar un médico que esté familiarizado con la enfermedad. Algunos de los centros de cáncer más grandes, como los centros designados por el Instituto Nacional del Cáncer, a menudo tienen más probabilidades de contar con oncólogos en el personal que ha tratado a otras personas con estos tipos de cáncer. También es más probable que estos centros más grandes ofrezcan ensayos clínicos que analicen los tratamientos más nuevos para carcinoides avanzados..Muchas comunidades no tienen un grupo de apoyo local para personas con tumores carcinoides, pero las comunidades de apoyo en línea le permiten conectarse con otras personas en todo el país que enfrentan desafíos similares. La Carcinoid Cancer Foundation es una organización sin fines de lucro comprometida con el apoyo a personas con tumores carcinoides solamente. Además de las organizaciones, hay grupos de Facebook y el hashtag #Carcinoid puede ayudarlo a encontrar otros en sitios de redes sociales como Twitter..
