Detección y prevención de apoplejía en la anemia de células falciformes
Sin un examen de detección adecuado, el once por ciento de los niños con anemia de células falciformes experimentará un accidente cerebrovascular a los 20 años de edad. Aproximadamente uno de cada cuatro pacientes sufrirá un accidente cerebrovascular antes de los 45 años. Escuchar este tipo de noticias sobre su hijo pequeño puede ser impactante, pero con el examen adecuado, este riesgo puede reducirse significativamente.
¿Por qué las personas con anemia de células falciformes corren riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular??
La mayoría de los niños con anemia de células falciformes experimentan un accidente cerebrovascular isquémico, lo que significa que el flujo de sangre no puede llegar a un área del cerebro. Las células falciformes dañan el revestimiento de las arterias grandes (vasos sanguíneos que transportan oxígeno a los tejidos) del cerebro, lo que hace que se vuelvan más estrechos. Estos vasos sanguíneos estrechos tienen más probabilidades de ser bloqueados por un grupo de células falciformes. Cuando esto ocurre, el flujo de sangre se bloquea y el oxígeno no puede ser enviado a un área específica del cerebro, causando daño.Los síntomas
Las apoplejías en niños con anemia de células falciformes se parecen a las apoplejías en adultos mayores. Los niños pueden experimentar:- Debilidad en un lado del cuerpo.
- Caída facial
- Habla confusa
- Cambios visuales en visión borrosa o visión doble.
- Dificultad para caminar o disminución de la coordinación.
Llame al 911. El accidente cerebrovascular, independientemente de la causa, es una emergencia médica. El tratamiento temprano es clave para prevenir complicaciones a largo plazo.
Factores de riesgo
El riesgo de accidente cerebrovascular isquémico es mayor en niños menores de diez años. Este riesgo disminuye hasta alrededor de los 30 años, luego el riesgo aumenta nuevamente. El riesgo de apoplejías hemorrágicas (apoplejías causadas por sangrado) es mayor en adolescentes y adultos jóvenes..El riesgo de accidente cerebrovascular es mayor en pacientes con hemoglobina SS y talasemia beta cero falciforme. El riesgo en pacientes con hemoglobina SC y beta falciforme más talasemia (especialmente en niños pequeños) es significativamente menor, por lo que no se recomienda la detección en estos pacientes a menos que haya preocupaciones adicionales.
Prevención
A fines de la década de 1980 y principios de la década de 1990, los investigadores determinaron que el doppler transcraneal (TCD) podría usarse para detectar pacientes con anemia de células falciformes para determinar el riesgo de accidente cerebrovascular isquémico. El TCD es un ultrasonido no invasivo que se usa para medir el flujo de sangre a través de las principales arterias del cerebro. Para hacer esto, la sonda de ultrasonido se coloca en las sienes donde el hueso del cráneo es más delgado, lo que permite al técnico medir la velocidad del flujo sanguíneo. En función de estos valores, los TCD se pueden etiquetar como normales, condicionales y anormales. Si bien los niños con valores de TCD condicionales tienen un riesgo ligeramente mayor de sufrir un accidente cerebrovascular, aquellos con un TCD anormal tienen un riesgo más alto y deben ser colocados en un plan de tratamiento preventivo.Aunque el TCD parece una prueba simple, no es tan fácil como parece. Hay muchos factores que pueden afectar las mediciones durante el TCD. La fiebre y las enfermedades elevan temporalmente los valores de TCD. Por el contrario, las transfusiones de sangre bajan temporalmente los valores de TCD. Esencialmente, su hijo debe estar en su estado inicial de salud cuando se realiza el TCD.
El sueño también afecta el flujo de sangre al cerebro, por lo que no se recomienda la sedación (administrar medicamentos para ayudar al paciente a relajarse / dormir durante el procedimiento) o dormir durante el examen. Los niños pequeños pueden tener dificultades para cooperar y quedarse quietos, pero los padres pueden ayudar jugando una película o leyendo libros durante el procedimiento..
¿Qué tan bueno es el TCD en la identificación de pacientes con riesgo de accidente cerebrovascular??
La identificación de un TCD anormal seguido de un inicio rápido del tratamiento ha reducido el riesgo de accidente cerebrovascular en niños con anemia de células falciformes del 11 al 1 por ciento. No todos los niños con TCD anormales sufrirán un accidente cerebrovascular sin tratamiento, pero como el accidente cerebrovascular puede tener graves consecuencias a largo plazo, todos los pacientes reciben el mismo tratamiento.
¿Cómo se previenen los accidentes cerebrovasculares si el TCD es anormal??
Si su hijo con anemia de células falciformes tiene un TCD anormal, se recomienda que el TCD se repita en una o dos semanas. Si nuevamente el TCD es anormal, se recomienda que comience un programa de transfusión crónica.
El estudio clínico STOP-1 mostró que el inicio de un programa de transfusión crónica redujo en gran medida el riesgo de accidente cerebrovascular. La terapia de transfusión crónica consiste en obtener transfusiones de sangre cada tres o cuatro semanas. El objetivo de las transfusiones es reducir el porcentaje de hemoglobina S de más del 95 por ciento a menos del 30 por ciento, para reducir el riesgo de que las células falciformes bloqueen el flujo de sangre en las arterias del cerebro..
¿Necesitará siempre mi hijo estar en transfusiones crónicas??
Tal vez no. En un reciente ensayo multiinstitucional llamado TWiTCH, los pacientes específicos (según los niveles de hemoglobina S, imágenes del cerebro, valores de TCD que volvieron a la normalidad) pudieron pasar de la terapia de transfusión crónica a la terapia con hidroxiurea. Estos pacientes fueron retirados lentamente de las transfusiones a medida que el tratamiento con hidroxiurea aumentaba lentamente.
Los pacientes con cambios significativos en los vasos sanguíneos en el cerebro pueden requerir una terapia de transfusión crónica a largo plazo, similar a los pacientes que han tenido un accidente cerebrovascular.
